原發性膽汁性肝硬化是一種病因不明,在病理解剖學上表現為肝內小膽管非化膿性的炎癥為主要的特征的慢性膽汁淤積性的肝病。隨著疾病的進一步的進展,患者可逐步形成肝纖維化、肝硬化、癌變,可導致肝功能衰竭。
目前的觀點認為,該病的發生可能是由于自身免疫紊亂產生自身抗體造成的,同時患者容易合并其他的自身免疫現象,例如類風濕性關節炎,干燥綜合癥等,而沒有病原體,因此不具備傳染性。
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