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系統性硬化病有哪些種類

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醫生主講實錄

系統性硬化病受累的組織會有廣泛的血管病變,然后有膠原增生纖維化,這個是病理特點,血管病變主要見于小動脈,微細動脈和毛細血管。

臨床上面分型主要三類:

第一,彌漫型,特點是對稱性的廣泛性的皮膚纖維化,除了累及肢體遠端和近端面部和頸部之外,還可以累積到胸部和腹部的皮膚,scl-70抗體陽性率比較高。

第二,局限型,特點是皮膚的病變局限于手指前臂的遠端,可以有顏面和頸部受累,內臟病變出現相對比較晚,有一種綜合征叫做crest綜合征,它是指手指軟組織鈣化,雷諾現象,食管運動障和毛細血管擴張,擴張同時存在于一個患者,是這一個系統性硬化病的一種比較特殊的類型。

第三,大臨床類型就是重疊型,特點是彌漫性和局限性的系統性硬化病,伴有一種或一種以上的其他結締組織病,系統性硬化病現在來講它的原因還不是特別明確。

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