王停停主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 重癥醫(yī)學科
2018-08-05 3422次
在早期表現病因隱匿，雷諾現象常為本病的首發(fā)癥狀，90%以上先于皮膚病變幾個月甚至二十多年，皮膚病變?yōu)楸静擞浶蕴攸c呈對稱性，一般先見于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經過三個時期即腫脹期、硬化期、萎縮期，60%至80%病例關節(jié)周圍肌腱筋膜皮膚纖維化可引起關節(jié)痛，約70%患者出現消化道異常，表現為食管下段功能失調，括約肌受損所致的吞咽食物后有發(fā)噎感以及飽餐后隨即躺下的燒心感，夜間胸骨后痛等。
肺部病變最早出現的癥狀為活動后氣短，咳嗽為晚期癥狀，最常見的肺部病變?yōu)榉伍g質纖維化導致肺功能下降，以致通氣障礙。心臟病變包括心肌、心包、心傳導系統(tǒng)病變，發(fā)生率各為15%左右，多與晚期患者與心肌纖維化有關。腎臟損害見于15%至20%患者，是系統(tǒng)性硬化病的主要死亡原因之一，提示預后不佳。其它常伴發(fā)干燥綜合征，膽汁性肝硬化，自身免疫性肝病，甲狀腺功能低下等。臨床根據皮膚受累情況可分為彌漫性、局限性、重疊性三種。
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王樂
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
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王樂
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于姍
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