血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變，導(dǎo)致血漿vwf數(shù)量減少或質(zhì)量異常。
國外報道，vwd發(fā)病率約為千分之一，我國尚無統(tǒng)計學(xué)資料。由于vwd的類型不同，臨床出現(xiàn)也表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查血友病復(fù)雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。
血管性血友病因子
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
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沈建良
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李士雪
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徐寧
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