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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 33628次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發育不良，比較少見；第三，大動脈炎。這幾個引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會激活腎血管緊張素醛固酮的系統，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時，也會引起腎臟結構的一些改變，從而加重腎性高血壓的發生。臨床上其實這樣的病人不是很少見，但是相對比較隱匿，需要做造影的檢查來發現。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會得到比較好的控制。

  

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  李吉林 主任醫師汕頭大學醫學院第二附屬醫院

  2020-12-29 3951次

• 血管性血友病怎么檢查
  血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因的合成和表達缺陷，導致了血管性血友病因子質和量的異常，從而可以出現的出血性的疾病。它是一種遺傳性的疾病。診斷血管性血友病的時候，需要進行一些臨床檢查，可以檢查出血時間，活化部分凝血活酶時間，血小板計數，凝血酶原時間等，這些檢查實驗血管性血友病的患者可以正常，或者是延長。另外，還可以進行確診試驗和分型試驗。凝血因子Ⅷ活性試驗可以出現降低或者是正常。血管性血友病因子抗原試驗可以發現血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。還可以通過血管性血友病因子多聚體分析實驗來對血管性血友病進行分型。
  語音時長 01:15”
  孫明麗 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-20 2262次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-19 13328次

• 血管性血友病要做哪些檢查
  由于血液中一種與正常止血功能有關的重要物質——VWF因子缺乏或結構異常，所導致的具有復雜止血功能缺陷的出血性疾病。臨床上大多數病人有出血傾向，但與血友病不同，本病出血是以皮膚黏膜為主，如胃腸道出血及女性月經過多，而此時需要做以下的檢查：出血時間(BT)測定，血小板黏附試驗(PAdT)，vWF的數量與功能測定，因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)測定。
  陳玉 主治醫師麗水市中心醫院

  2019-02-14 2001次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-06 1601次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內凝血因子8活性下降而出現的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內凝血因子9活性下降而出現的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-11-07 72次