原發性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種。本病是由自身免疫反應介導的慢性進行性膽汁淤積性肝病。肝臟大呈墨綠色，隨疾病進展呈結節狀。本病多見于中年女性，85%到90%的患者起病于四十到六十歲，男女比例約為一比九，美國和歐洲發病率明顯高于亞洲。
本病起病多隱匿緩慢，自然病程大致可分為四個時期，臨床前期，肝功能異常無癥狀期，肝功能異常癥狀期，肝硬化期。本病預后的個體差異很大，預后不佳的因素，包括老年，血清總膽紅素進行性升高，肝臟合成功能下降等。
什么是原發性膽汁性肝硬化
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-07-30 3586次
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原發性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
01:29
周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 7219次
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原發性膽汁性肝硬化傳染嗎原發性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發病機制，是由于肝內的膽汁比較瘀滯，相當于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內的發作。這個疾病以前認知比較少，檢測手段有限，現在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發性膽汁性肝硬化。而生化學的指標，原發性膽汁性肝硬化主要表現為，化驗血液發現γ谷氨酰轉肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發現的早期，未必是到肝硬化的階段，預后還是比較好的。
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張引強
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-10-10 7811次
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什么是原發性膽汁性肝硬化原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，淋巴細胞被激活后，攻擊中、小膽管導致炎癥反應。它是一種原因尚不清楚的慢性肝內膽汁淤積，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。病理改變：可見肝大，呈淡綠色，表面平滑或呈現出細顆粒狀，質地堅硬。組織損傷，大致呈如下過程：有淋巴細胞、漿細胞浸潤，IgM及免疫復合物沉積是肉芽腫的成因。膽汁反流、膽管損傷及膽管周圍炎癥，導致膽管破壞與小膽管增生，匯管區周圍炎癥及瘢痕形成和分隔形成，周邊區淤膽及銅、鐵沉積，進一步損傷肝細胞，纖維變伸展最終導致肝硬化。多發生于中年以上婦女，女性發病占80％～90％，常合并有其他自身免疫性疾病，臨床表現為疲乏無力、全身瘙癢、黃疸、色素沉著或黃色瘤，也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。語音時長 1:45”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-11-01 4923次
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?什么是原發性膽汁性肝硬化?是肝內膽管進行性破壞，并以慢性膽汁淤積為主要特征的不明原因的疾病。原發性膽汁性肝硬化經常會與其它的免疫性疾病，比如類風濕性關節炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎并存，好發于中年婦女，起病比較緩慢，食欲與體重沒有明顯的下降。原發性膽汁性肝硬化的患者在治療上主要是保證充足的休息，給予高蛋白、高碳水化合物、高維生素、低脂的飲食，要補充脂溶性維生素。另外可以使用藥物，比如熊去氧膽酸、皮質類固醇還有硫唑嘌呤、環孢毒素A，這些藥物對于改善癥狀有很好的療效。但是要注意藥物的副作用，如果是伴有肝功能失代償和生活質量差的患者可以考慮肝臟移植。語音時長 1:31”
馬春花
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-29 2096次
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原發性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環醇等。
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2020-07-07 2304次
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原發性膽汁性肝硬化吃什么藥病情分析：原發性膽汁性肝硬化屬于自身免疫性肝病的一種，一旦確診這種疾病，就需要長期的服用熊去氧膽酸膠囊，必要的時候可以服用免疫抑制劑聯合治療，還可以選擇保肝降酶藥物進行治療，比如雙環醇、還原型谷胱甘肽等，還要根據患者的具體情況來調整藥物。意見建議：平常要注意休息，不要熬夜，不要勞累，也不能喝酒，定期的檢查肝功能、自身免疫性肝病抗體以及肝臟影像學，對于了解疾病的變化比較重要。
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2020-07-05 2702次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-01-24 268次
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原發性膽汁性肝硬化圖片原發性膽汁性肝硬化，可以通過生活干預、藥物治療、手術治療等進行改善。
張媛媛
副主任醫師北京大學人民醫院
2023-03-02 0次
