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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-12-18 18651次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對神經(jīng)纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-11-19 20590次

• 什么是小兒神經(jīng)纖維瘤病？
  神經(jīng)纖維瘤病一種少見的神經(jīng)組織錯構(gòu)遺傳性疾病，屬于常染色體顯性遺傳，外中內(nèi)層幾乎均受影響，表現(xiàn)為皮膚皮下神經(jīng)組織及骨骼的異常。臨床上常以脊柱側(cè)彎，脛骨假關(guān)節(jié)一級皮膚色素斑和皮下結(jié)節(jié)，典型的臨床表現(xiàn)一是咖啡斑一般90%以上的病人有不同程度的色素沉著斑，這些咖啡斑分布在不見日光的部位其形狀大小，數(shù)目各異。所以一般定義為，如果青春期以后直徑大小1.5厘米的沉著斑多于六處則高度懷疑是神經(jīng)纖維瘤病，再就是多數(shù)可累及皮膚深處的周圍神經(jīng)等情況。
  語音時長 1:31”
  奚玉廷 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-10 18458次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12534次

• 頸部神經(jīng)纖維瘤的治療方法有什么
  病情分析：頸部神經(jīng)纖維瘤的治療方法有手術(shù)切除或放療等。頸部神經(jīng)纖維瘤多是與基因遺傳因素有關(guān)，大部分屬于良性腫瘤，若侵犯神經(jīng)引起神經(jīng)損傷，可表現(xiàn)為肌肉無力，皮膚感覺麻木，這種情況一般需要通過手術(shù)盡可能的將腫瘤完全切除，避免損傷主要神經(jīng)。放療主要是通過放射治療來抑制腫瘤的生長，多用于不適合手術(shù)的病人。意見建議：建議正規(guī)醫(yī)院的骨科等相應(yīng)科室就診，通過查體以及頸部的磁共振等檢查詳細了解具體病情，明確診斷指導治療，如進行手術(shù)需要完善血常規(guī)，凝血常規(guī)，肝腎功能等檢查，以評估患者身體狀況，排除手術(shù)禁忌。
  高璐 主治醫(yī)師濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院

  2023-09-23 1004次

• 神經(jīng)纖維瘤病是什么
  神經(jīng)纖維瘤是一常染色體顯性遺傳病，分為單發(fā)和多發(fā)兩種類型，NF1致病因子位于常染色體17q11.2,對身體的危害較大，還會導致神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)損傷，這種情況必須及時到正規(guī)醫(yī)院進行治療，針對據(jù)患者具體情況，采取科學的治療方法，使用手術(shù)治療可切除纖維瘤。
  劉帥 主治醫(yī)師鐵法煤業(yè)集團總醫(yī)院

  2018-11-24 2601次

• 神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)
  神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)和分型有一定的關(guān)系，一型的神經(jīng)纖維瘤病主要特征是神經(jīng)外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現(xiàn)，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，從而導致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次