神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，從而導致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊，并且好發(fā)于身體的隱匿部位。
什么是神經(jīng)纖維瘤
楊華副主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院外科
2019-09-277278次
神經(jīng)纖維瘤的概述：
神經(jīng)纖維瘤的相關知識：
本病表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、皮膚癥狀、眼部癥狀以及骨骼發(fā)育異常。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最常見的是顱內(nèi)聽神經(jīng)瘤，常常雙側同時出現(xiàn)。脊髓任何平面都可能發(fā)生神經(jīng)纖維瘤，可以合并脊柱畸形，脊髓空洞癥。皮膚癥狀則是出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑。眼部癥狀多在上眼瞼見到纖維軟瘤，眼底也可有灰白色的腫瘤組織，可以導致凸眼和視力喪失。骨骼發(fā)育異常則在脊柱比較明顯，也有顱骨不對稱。
神經(jīng)纖維瘤的注意事項：
1、多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律，多吃蔬菜、水果、豆類等，最好遠離油膩、生冷、辛辣刺激性食物。
2、禁忌食物：谷類、亞麻籽、小麥、黑米、葵花籽、茴香、洋蔥、咖啡、橙汁等。
3、要防止皮膚感染，本病很容易繼發(fā)感染，導致蜂窩組織炎。
4、要注意溫度的變化，注意保暖，不要讓自己過于著涼。還要注意休息，防止過度緊張和勞累。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維上發(fā)生的一種腫瘤，主要是神經(jīng)纖維的細胞發(fā)生不可控制的異常增殖，形成的腫瘤。它可以發(fā)生在體表，表現(xiàn)為體表能摸得到的、球形的、可推動的腫瘤。也可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，例如發(fā)生在椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，通常表現(xiàn)為沿一側神經(jīng)根分布的，放射性的過電樣的疼痛。這種疼痛一般在夜間比較明顯，在咳嗽、打噴嚏、用力抬重物的時候，表現(xiàn)的也會比較突出。在神經(jīng)纖維瘤診斷之后，我們通常需要神經(jīng)外科醫(yī)生，進行手術來切除這個腫瘤。同時對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的患者，我們還要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
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02:05
范存剛
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
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