系統(tǒng)性硬化癥也稱為系統(tǒng)性硬皮病，以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點(diǎn)為皮膚纖維增生的血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化血管缺血等病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。
除皮膚受累外，也可以影響內(nèi)臟如心肺和消化道等器官，作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等自身抗體，本病女性多見，發(fā)病率約為男性的四倍，兒童相對(duì)少見。
系統(tǒng)性硬皮病
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-10-13 11273次
為你推薦
-
請問系統(tǒng)性硬皮病一般是由什么原因引起的硬皮病是什么原因引起的，我們說硬皮病，它是風(fēng)濕免疫病里面一種比較難治性的疾病，所有的風(fēng)濕免疫病，它的病因都不明確，我們只能說根據(jù)得了這個(gè)病的病人，我們來推斷他，我們來觀察他，就發(fā)現(xiàn)他首先跟免疫功能有一點(diǎn)的關(guān)系，第二、還可能跟一些化學(xué)環(huán)境，第三、還跟你血管的一種異常有原因，還有其它的，我們就是原因不明都是不太清楚，這個(gè)病得到身上之后，就是有些人皮膚逐漸變硬，我們說皮膚變硬大家不能理解，就像說你的皮膚，正常人的皮膚他很有彈性，但是有的大家摸摸那個(gè)皮革就知道，那個(gè)皮革硬梆梆的，皮膚它變硬的時(shí)候，就跟那個(gè)皮革是一樣的，他的毛孔它是慢慢的它是很小，甚至最后沒有的，影響你皮膚的正常的一個(gè)代謝，對(duì)人體來說還是很痛苦的。
01:15
王進(jìn)軍
副主任醫(yī)師武漢市中醫(yī)醫(yī)院
2018-10-31 8247次
-
前庭系統(tǒng)性眩暈如何護(hù)理前庭系統(tǒng)性眩暈，它的護(hù)理主要是在急性期，也就是說當(dāng)病人突發(fā)眩暈的時(shí)候，這個(gè)時(shí)候我們要采取的基本措施。首先一定是要讓病人，選擇自己舒適的體位。按照我們的經(jīng)驗(yàn)來看的話，大部分時(shí)候，一要保持不動(dòng)，并不是所有的不動(dòng)都指的是平臥。像有一些前庭系統(tǒng)性眩暈，在平臥的時(shí)候，癥狀反而會(huì)更加的劇烈。我們給出的建議，是以病人的舒適度為主。通常來講，首先選取比較安全的坐姿，特別是有這種靠背椅的座位，選取端坐位，大部分病人的反饋，在眩暈發(fā)生的時(shí)候閉眼，眩暈的癥狀會(huì)更加的嚴(yán)重。當(dāng)然這指的是通常情況下，所以我們在急性的，眩暈癥狀發(fā)生的時(shí)候，給大家的建議是說。一、不動(dòng)。二、讓他自己選擇自己最舒服的體位，保持不動(dòng)。
01:17
王樂
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-09-16 3133次
-
系統(tǒng)性硬皮病病因系統(tǒng)性硬皮病的病因目前沒有完全研究清楚，可能與細(xì)菌或病毒的感染、環(huán)境因素、女性雌激素、自身免疫功能紊亂、遺傳等多種因素相關(guān)。可能是在一定遺傳背景下，由于感染、環(huán)境、自身免疫異常等多種因素引起的。顯微鏡下發(fā)現(xiàn)硬皮病的病變主要是結(jié)締組織及血管異常，表現(xiàn)在皮膚和臟器的纖維化，血管收縮、舒張功能異常，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及血管管腔狹窄，甚至阻塞。也有人認(rèn)為，硬皮病發(fā)生的原因是原發(fā)性結(jié)締組織異常伴有纖維母細(xì)胞異常增殖所導(dǎo)致的。語音時(shí)長 01:13”
李霞
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2020-04-15 1755次
-
系統(tǒng)性硬皮病最后癥狀系統(tǒng)性硬皮病最后的癥狀，往往是出現(xiàn)硬化，皮膚萎縮，變薄，由于皮下組織和肌肉也發(fā)生萎縮，硬化，就會(huì)導(dǎo)致皮膚緊貼于骨膜上，常常可發(fā)生皮膚潰瘍，以及壞死。病人的面部表情固定，鼻部變小，變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累，全身關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)疼痛，以及僵直，當(dāng)患者內(nèi)臟同時(shí)受累發(fā)病時(shí)，往往會(huì)出現(xiàn)各種相應(yīng)的癥狀。如食道受累會(huì)出現(xiàn)吞咽困難，胃腸受累會(huì)出現(xiàn)腹痛，腹瀉與便秘交替，肺臟受累以后會(huì)發(fā)生肺氣腫，和呼吸困難等癥狀，心臟病變時(shí)會(huì)出現(xiàn)胸悶，氣短，心悸以及各種心律不齊，腎臟病變時(shí)，會(huì)出現(xiàn)血尿，蛋白尿，膽汁血癥和高血壓等，這樣病人病情嚴(yán)重，需要積極治療。一般情況下，硬皮病到了晚期，都會(huì)出現(xiàn)多臟器受的到影響，患者的癥狀表現(xiàn)比較重，目前沒有特效的治療手段。語音時(shí)長 1:33”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-28 2163次
-
什么叫系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚，纖維化為主，并累及血管和內(nèi)臟器官的，自身免疫性疾病，本病輕重，變異程度很大，其中一部分患者病變呈局限性良性皮損，又稱肢端型系統(tǒng)性硬皮病，這類患者往往早出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，另一部分患者有廣泛的皮損并累及內(nèi)臟器官，這個(gè)稱為彌漫性系統(tǒng)硬化癥。
張克
主治醫(yī)師石家莊市第五醫(yī)院
2018-12-06 2202次
-
怎么確診系統(tǒng)性硬皮病病情分析：系統(tǒng)性硬皮病的確診主要是有賴于臨床癥狀以及相關(guān)的輔助檢查等，比如患者存在有皮膚黏膜的，逐步硬化以及纖維化，伴有雷諾現(xiàn)象，肺間質(zhì)病變。再結(jié)合病理學(xué)檢查，胸部CT檢查和相關(guān)的自身抗體等的檢測，就可以進(jìn)行診斷。意見建議：系統(tǒng)性硬皮病在治療方面，主要是對(duì)癥治療。如果出現(xiàn)了重要臟器受累及的情況，一般是需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫抑制劑的。
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-11-30 1602次
-
系統(tǒng)性硬皮病的表現(xiàn)系統(tǒng)性硬皮病有多種臨床表現(xiàn)：1、前驅(qū)癥狀，大多數(shù)患者會(huì)有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱等。2、皮膚癥狀，發(fā)病常自手、足和面部開始，逐漸擴(kuò)展至前臂、軀干等處，呈對(duì)稱性。局部可先有紅斑腫脹，繼而發(fā)展為皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮，灰黃色似蠟樣，可有色素異常和毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部表情喪失呈假面具樣，口唇變薄且收縮呈放
王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
2021-12-17 152次
-
系統(tǒng)性硬皮病治療方法第一，激素，對(duì)于彌漫性系統(tǒng)性的硬皮病患者來說，臨床上常用潑尼松30-40毫克/天，連用一個(gè)月左右的時(shí)間逐漸減量，如果患者有重要臟器的受累，比如肺部的受累、心肌受累等等，可能還要選擇大劑量。第二，要聯(lián)合使用免疫抑制劑，但用激素有時(shí)候不能夠阻止病情的進(jìn)展，需要在早期就聯(lián)合使用免疫抑制劑常用的有環(huán)磷酰胺、
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2022-01-26 304次
