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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3609次

• 兒童過敏性疾病如何合理用藥

  兒童過敏高發，家長別慌，合理用藥是關鍵。首先要識別過敏原，過敏原可能是花粉、塵螨、食物或藥物。建議通過過敏原檢測或日常觀察記錄明確。比如孩子吃雞蛋后起疹，或接觸毛絨玩具后打噴嚏，需立即隔離過敏原。兒童過敏可以選用第二代抗組胺藥，如鹽酸非索非那定干混懸劑。它適合6個月以上兒童，每個年齡段都有明確的用法用量，能減輕打噴嚏、流鼻涕、瘙癢等癥狀、減少風團數量。與傳統第一代抗組胺藥相比，第二代抗組胺藥物不易穿透血腦屏障，嗜睡等現象較少，能在緩解癥狀的同時，在一定程度上避免出現不良反應。若孩子皮膚紅腫、瘙癢，在服用抗過敏藥物的同時，可外用爐甘石洗劑或弱效激素藥膏，如丁酸氫化可的松乳膏，短期使用控制炎癥。用藥期間家長也要持續觀察孩子反應，若出現不適，及時停藥就醫治療。如需用藥，或想要了解更多的用藥知識，請咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。

  

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  陳杰 副主任醫師中日友好醫院

  2025-12-17 20529次

• 肝豆狀核變性疾病預后如何
  一般來說，得了肝豆狀核變性疾病的病人，根據病情的輕重程度不同和個人體質不同，他們的預后也有差異，有些病人病程可以延續30-40年，用青霉胺終生治療后，預后大大改善。另外有的病人進展比較迅速，如果治療不及時，可以出現明顯的延髓麻痹癥狀，出現進食和構音十分困難，甚至可能因為肝功能衰竭，或者是肺部感染等原因而出現死亡。另外有些病人還可能出現肝臟損傷以后，通過肝臟移植以后，能夠存活很多年，所以肝豆狀核變性疾病經過治療以后，部分的病人可能能夠有效控制，但是有些病人可能最終還是走向死亡。
  語音時長 01:27”
  高勇 主治醫師棗莊市中醫醫院（北京中醫藥大學棗莊醫院、北京中醫藥大學第四臨床醫學院）

  2019-12-11 1796次

• 肝豆狀核變性疾病營養治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質為1.5-2.0g/kg，盡量給予優質蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。
  語音時長 01:44”
  吳剛 主治醫師九江市第一人民醫院

  2019-10-16 2282次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1503次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 2002次

• 肝豆狀核變性疾病營養治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫師北京大學人民醫院

  2022-01-24 170次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次