地中海貧血也稱為海洋性貧血，是由于某個(gè)或多個(gè)珠蛋白基因異常引起的一種或一種以上珠蛋白鏈合成減少或缺乏，導(dǎo)致珠蛋白鏈比例失調(diào)，所引起的溶血性貧血。
在臨床上，以溶血以及不同程度的小細(xì)胞低色素性貧血為主要臨床特征。主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩類。分別累積α珠蛋白基因和β珠蛋白基因。還有少見類型，是由其它珠蛋白基因異常所致，這種疾病呈世界性分布，多見于東南亞地中海地區(qū)，我國(guó)西南、華南一帶為高發(fā)地區(qū)。
什么是地中海貧血？
徐亞光主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-19 3629次
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什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病，它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個(gè)遺傳病。在我們國(guó)家主要分布在兩廣地方，廣東、廣西，其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病，所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型，有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的，可能要定期的輸血，輸血輸?shù)亩嗔艘院螅眢w里鐵比較多，所以還要進(jìn)行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血，可能還需要做骨髓移植治療。
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沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 65595次
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怎樣判斷是地中海貧血我們?cè)谌粘ｉT診當(dāng)中，讓大夫懷疑地中海貧血的線索，主要是兩條：第一，這個(gè)人存在著貧血，從小時(shí)候就開始存在著貧血，長(zhǎng)期存在著貧血。第二，他的貧血呈小細(xì)胞低色素，紅細(xì)胞個(gè)頭兒都比較小，這種情況下如果排除了，缺鐵性貧血以及其他慢性病貧血，這些因素以后，再結(jié)合家系的調(diào)查，家里其他人也存在著小細(xì)胞的貧血，那么我們就要去進(jìn)一步查，電泳和基因來進(jìn)一步確診。
01:09
沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 100162次
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什么是地中海貧血？地中海貧血又稱海洋性貧血，主要是因?yàn)樽钤绨l(fā)生于地中海地區(qū)而得名。它是一種遺傳性的疾病，主要是由于遺傳的基因缺陷，致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足，患者容易發(fā)生溶血性的貧血。地中海貧血的患者最常見的是α地中海貧血和β地中海貧血，臨床表現(xiàn)輕重程度不一。比較輕型的地中海貧血患者可以沒有明顯的臨床癥狀或者僅有輕度的貧血。一般來說中間型和重型的地中海貧血的患者可以出現(xiàn)比較明顯的貧血癥狀，還可以出現(xiàn)肝脾腫大，黃疸，并且有發(fā)育不良的表現(xiàn)。地中海貧血的患者因?yàn)樗且环N遺傳性的疾病，所以如果是夫妻同為輕型的地中海貧血，一定對(duì)胎兒進(jìn)行產(chǎn)前的基因診斷。語音時(shí)長(zhǎng) 01:15”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-22 3273次
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a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血，是因?yàn)檠t蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常，而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸，東南亞，及我國(guó)廣東，廣西，四川，長(zhǎng)江以南各省散發(fā)病例，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因?yàn)?925年這種疾病發(fā)生時(shí)在地中海沿岸的國(guó)家如意大利，希臘，馬耳他，塞浦路斯，敘利亞和土耳其等民族中比較多，所以稱為地中海貧血。地中海貧血的發(fā)病率為2.950%及0.67%，a地中海貧血發(fā)生率約是b地中海貧血的1到1.5倍。語音時(shí)長(zhǎng) 1:36”
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-10-24 17399次
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什么是地中海貧血？病情分析：地中海貧血是由于珠蛋白基因缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白鏈合成減少或缺乏所致的一種遺傳性溶血性疾病。臨床上主要分為α地中海型貧血和β地中海貧血兩種。臨床可表現(xiàn)為，溶血和不同程度的貧血。地中海貧血，具有明顯的地域性和異質(zhì)性。意見建議：地中海貧血多發(fā)區(qū)要廣泛開展地中海貧血的宣傳，指導(dǎo)合理婚配，加強(qiáng)孕前、孕期地中海貧血篩查和檢測(cè)，拓寬優(yōu)生優(yōu)育服務(wù)，減少地中海貧血患兒的出生率。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-09-10 4404次
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什么是地中海貧血病情分析：地中海貧血是一種由于珠蛋白基因突變或者缺失而導(dǎo)致珠蛋白生成障礙的典型的基因遺傳病，主要類型為α地中海貧血和β地中海貧血。地中海貧血是由于α或β珠蛋白基因發(fā)生突變或者缺失使α和β珠蛋白鏈合成不足或缺如，最終導(dǎo)致溶血性貧血。意見建議：地中海貧血有明顯的地域性，對(duì)于高發(fā)地區(qū)的結(jié)婚夫婦要做好孕前及產(chǎn)前的篩查工作，必要時(shí)做產(chǎn)前基因診斷，降低地中海貧血患兒的出生率。
李士雪
主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2021-03-24 3902次
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a地中海貧血地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血，是因?yàn)檠t蛋白俗稱血色素中的重要成分a珠蛋白異常，而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞溶血的疾病。發(fā)病人群多分布于地中海沿岸，東南亞，及我國(guó)廣東，廣西，四川，長(zhǎng)江以南各省散發(fā)病例，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。因?yàn)?925年這種疾病發(fā)生時(shí)在地中海沿岸的國(guó)家如意大利，
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-02 663次
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地中海貧血地中海貧血常見病因是珠蛋白鏈合成不足或缺如導(dǎo)致的，患病后一般需要通過輸血、使用藥物、手術(shù)等方法來治療。地中海貧血是由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血，本病屬于遺傳性的疾病，在患病后患者可有貧血、疲乏、納呆、低熱、頭痛、黃疸、肝脾大等癥狀，患者還會(huì)出現(xiàn)發(fā)育不良等情
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023-03-29 0次
