這種疾病患者臨床上治療方法，主要包括以下一些方面。
脾切除對這種疾病有顯著療效，90%的患者貧血以及黃疸可以改善。但是球形細胞依然存在，年齡在十歲以上，貧血癥狀影響生活質量，無手術禁忌癥，可以考慮進行脾切除手術治療。
手術治療貧血嚴重時需要輸注紅細胞治療，補充葉酸，以防葉酸缺乏而加重貧血和誘發危象，這種疾病預后良好，少數患者會死于溶血危象和脾切除后并發癥等。
遺傳性球形紅細胞增多癥患者的治療方法有哪些？
徐亞光主治醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-19 2351次
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馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2020-01-22 4795次
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01:54
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2021-09-14 4105次
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遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥，是一種紅細胞膜骨架蛋白先天性缺陷使紅細胞的柔韌性和變形性減低，紅細胞被破壞溶解形成的一種溶血性貧血。臨床的主要特點為貧血，黃疸和脾的腫大。球形紅細胞顯著增多，這種疾病在遺傳性溶血性疾病中發病率是最高的。遺傳性球形紅細胞增多癥，可在任何年齡發病，但是典型的為嬰幼兒或者學齡兒童發病。常見的原因為感染，再障危象，或者是溶血時有加重的情況。一半以上的患者有陽性的家族史，而且多為常染色體顯性遺傳，臨床上主要臨床表現為黃疸，脾臟腫大，有時可有肝的腫大，長期出現溶血的患者。可以有膽色素結石，痛風，小腿潰瘍等并發癥。語音時長 1:45”
王艷軍
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-24 10146次
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遺傳性球形紅細胞增多癥的治療遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性溶血性疾病，治療主要是脾切除，它是遺傳性球形紅細胞增多癥的首選治療方法，有效率可以達到90%以上，手術后幾天黃疸就可以消退，貧血得到改善。脾切除的手術指征的有生長發育遲緩，骨骼變化，溶血癥狀以及貧血誘發的臟器功能障礙的患者。另外，有小腿潰瘍或者出現髓外造血的人，也是手術的指征，對于患者嚴重貧血，網織紅細胞明顯增高或者反復發生再障危象，生長緩慢或者有心臟擴大，應該在五到六歲后進行脾切除術。對于有嚴重的遺傳性球形紅細胞增多癥導致，生長遲緩和骨骼病變的人，可以將脾切除的年齡提前，但是一般也得在一周歲以后做脾切除，因為脾切除后，患者主要的并發癥就是容易合并感染。另外，球形紅細胞增多癥，還可以給予葉酸治療，預防巨幼紅細胞性貧血，如果發生貧血危象，給予輸血，補充血容量，可以應用抗生素控制感染。語音時長 2:07”
王艷軍
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-24 6280次
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李國保
主治醫師景德鎮市第三人民醫院
2019-12-15 2502次
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劉紅波
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王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-01-21 478次
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主任醫師北京醫院
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