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• 什么叫遺傳性肝病？

  遺傳性的肝病，一般是指代謝性的肝病，也就是體內(nèi)一些基因的變異，或者一些從父輩遺傳，導(dǎo)致疾病的這種基因會(huì)造成肝臟的疾病。比如咱們比較常見(jiàn)的就是肝豆?fàn)詈俗冃裕怯捎阢~排不出去，積累在肝臟里邊，造成肝臟的損傷。還有血色病，鐵大量的沉積在肝臟里邊造成肝臟的損傷，這些我們一般叫遺傳代謝性肝病。

  

  00:56
  李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2018-04-12 10788次

• 遺傳性腎炎有什么癥狀

  遺傳性腎炎它的特點(diǎn)，就是起病比較隱襲，為什么這么說(shuō)，因?yàn)檫z傳性腎炎的病人，大多數(shù)隨著人的生長(zhǎng)之后，慢慢地才開(kāi)始出現(xiàn)癥狀。它的癥狀有幾個(gè)方面，首先一個(gè)就是血尿，或者是蛋白尿。血尿、蛋白尿，有的病人會(huì)出現(xiàn)的比較早，有的病人會(huì)出現(xiàn)的比較晚，這是遺傳性腎炎的一個(gè)特點(diǎn)。另外一個(gè)就是，病人會(huì)有眼部的癥狀，眼部的癥狀主要是包括，病人會(huì)有晶狀體的，就是晶狀體的病變，會(huì)有黃斑的病變，會(huì)有視網(wǎng)膜的病變，這個(gè)也是遺傳性腎炎的一個(gè)特點(diǎn)。另外一個(gè)，病人會(huì)有耳部的病變，耳部的病變會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力的損害，普通聽(tīng)力的損害，包括傳導(dǎo)性的耳聾和感應(yīng)性耳聾，這種情況往往是感應(yīng)性耳聾，就說(shuō)是神經(jīng)性耳聾，這三個(gè)一般是遺傳性腎炎的一個(gè)常見(jiàn)癥狀。

  

  01:22
  馬強(qiáng) 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2020-01-22 4795次

• 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
  遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，是一種紅細(xì)胞膜骨架蛋白先天性缺陷使紅細(xì)胞的柔韌性和變形性減低，紅細(xì)胞被破壞溶解形成的一種溶血性貧血。臨床的主要特點(diǎn)為貧血，黃疸和脾的腫大。球形紅細(xì)胞顯著增多，這種疾病在遺傳性溶血性疾病中發(fā)病率是最高的。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，可在任何年齡發(fā)病，但是典型的為嬰幼兒或者學(xué)齡兒童發(fā)病。常見(jiàn)的原因?yàn)楦腥荆僬衔Ｏ螅蛘呤侨苎獣r(shí)有加重的情況。一半以上的患者有陽(yáng)性的家族史，而且多為常染色體顯性遺傳，臨床上主要臨床表現(xiàn)為黃疸，脾臟腫大，有時(shí)可有肝的腫大，長(zhǎng)期出現(xiàn)溶血的患者。可以有膽色素結(jié)石，痛風(fēng)，小腿潰瘍等并發(fā)癥。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:45”
  王艷軍 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-24 10146次

• 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是？
  遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性紅細(xì)胞膜異常的溶血性的貧血。本病是常染色體顯性遺傳，2/3的比例是成年的發(fā)病。貧血、黃疸和脾大是主要的臨床表現(xiàn)，程度輕重不一，青少年者生長(zhǎng)緩慢，會(huì)伴有具體的情況。本病患者可以并發(fā)再障危象，常是短小細(xì)胞感染或者是葉酸缺乏引起來(lái)的。外周血片中胞體比較小，染色是偏深，中央淡染區(qū)消失的球形細(xì)胞增多，達(dá)到10%以上，是本癥的實(shí)驗(yàn)室特征。根據(jù)貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、骨髓幼紅細(xì)胞增生、球形細(xì)胞增多＞10%、紅細(xì)胞滲透脆性增高等臨床特征，同時(shí)伴有家族史的，診斷比較容易確定。脾切除對(duì)本病是有顯著療效的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:33”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-31 4196次

• 什么是真性紅細(xì)胞增多癥
  病情分析：真性紅細(xì)胞增多癥是骨髓增殖性腫瘤的一種，以紅細(xì)胞克隆性增生為主要特征，伴有白細(xì)胞和血小板增多。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜充血，頭昏，頭痛，乏力，皮膚瘙癢，血栓事件如：腦血栓、心肌梗塞、四肢血栓等，各種出血，如牙齦滲血、鼻出血、腦出血、上消化道出血，脾大，肝大，高血壓等。意見(jiàn)建議：真性紅細(xì)胞增多癥的治療，主要為降低血細(xì)胞比容和小板的數(shù)量。傳統(tǒng)的藥物治療主要是阿司匹林，羥基尿，干擾素及中藥等。必要時(shí)靜脈放血減少紅細(xì)胞數(shù)量。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-24 2205次

• 紅細(xì)胞增多癥能活多久
  紅細(xì)胞增多癥如果平時(shí)用藥物治療，以及應(yīng)用抗血小板聚集的藥物，平時(shí)注意監(jiān)測(cè)肝、腎功能以及血常規(guī)，可以生存數(shù)年到數(shù)十年。控制好是不影響人的壽命的。平時(shí)應(yīng)該注意預(yù)防腦梗塞，心肌梗塞等，因?yàn)殚L(zhǎng)期是一個(gè)血液高黏滯的狀態(tài)，如果沒(méi)有這些并發(fā)癥，是不影響生活質(zhì)量，也不影響壽命。
  劉紅波 副主任醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2018-12-17 4704次

• 遺傳性球形細(xì)胞增多癥該怎樣治療
  遺傳性球形細(xì)胞增多癥的治療方法包括以下四個(gè)方面：第一、一般的治療，應(yīng)該注意防止感染避免勞累和情緒的緊張，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。第二、防止高膽紅素血癥。第三、輸注紅細(xì)胞，對(duì)于重度貧血或發(fā)生溶血危象時(shí)應(yīng)該輸出紅細(xì)胞，輕度的貧血不用輸注紅細(xì)胞，發(fā)生再生障礙危象時(shí)除了輸入紅細(xì)胞外必要時(shí)可以輸注血小板。第四、脾切除或
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-01-21 478次

• 什么是高原紅細(xì)胞增多癥
  紅細(xì)胞與血紅蛋白增多是一種對(duì)于高原病的一種代償功能，久居高原缺氧刺激可以使紅細(xì)胞生成素增多，β2腎上腺素能受體參與紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生，由于紅細(xì)胞生成素增多，那么血液當(dāng)中紅細(xì)胞水平是增高的，血液黏稠度增高，所以全血比粘度增高導(dǎo)致的循環(huán)阻力增加，可以加重心臟負(fù)荷和組織缺氧，產(chǎn)生一系列的臨床表現(xiàn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)
  張馮筱 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-20 302次