法洛四聯癥的解剖特點包括室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈騎跨、右室肥厚。
右室肥厚為血流動力學影響的系法改變，主要的臨床表現有病兒發育差，氣促，發紺，乏力，有下蹲習慣，常易并發心內膜炎和背部感染。
病人心前區可有隆起，心界可向左右擴大，與胸骨左緣第二第三肋骨可聞及收縮期噴射樣雜音，部分可與主動脈瓣區聞及收縮早期喀喇音，可有肢端發紺及明顯杵狀指。
法洛四聯癥的解剖特點及主要臨床表現
呂潔副主任醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-10 4102次
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 12436次
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如何早期發現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 3193次
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法洛四聯癥的主要臨床表現在法洛四聯癥的患兒中，青紫是其主要表現，青紫程度以及出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。一般青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位，比如唇、手指和腳趾的甲床，以及球結膜等，因為血氧含量下降，患者的活動耐力差，商業活動，比如啼哭、情緒激動、體力勞動等即可以出現氣急以及青紫加重。對于法洛四聯癥患者來說，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走和游戲時常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈區使靜脈回心血流量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。語音時長 1:41”
余夢楠
主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院
2018-10-29 5335次
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法洛四聯癥的解剖特點和表現解剖特點：一，室間隔缺損均為大缺損，左右心室壓力相等。二，肺動脈口狹窄，以右心室流出道漏斗部狹窄最為多見。三，右心室肥厚，此為血流動力學影響的繼發改變，病人表現為嬰兒期發育差，發紺、乏力，有下蹲習慣，常容易并發心內膜炎和肺部感染，病人心前區可隆起，心尖可擴大，與胸骨左緣第二、第三肋間可聞及收縮期噴射樣雜音，部分與主動脈瓣區聞及收縮期早期咔嚓音，可有指端發紺及明顯的杵狀指。語音時長 1:16”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-10 3138次
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法洛四聯癥的其他臨床表現法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-12-11 1503次
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法洛四聯癥的主要臨床表現是什么1.青紫是這個疾病最主要的表現，它出現的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結合膜等等這些末梢毛細血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現這種表現。2.蹲下表現：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發作：陣發性的呼吸困難，嚴重時候出現突然暈厥、抽搐。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-11-25 1801次
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法洛四聯癥臨床表現法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
胡江平
副主任醫師鄭州市中醫院
2018-12-05 2840次
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法洛四聯癥臨床有哪些特點一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-06-22 50次
