那么噬血細胞綜合癥也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，它是一種免疫介導的危機生命的疾病。它可以影響各個年齡段的人群，不僅發生在先天性遺傳易感性，免疫缺陷的患者，也在越來越多的一些自身免疫性疾病持續性感染，惡性腫瘤或者是免疫抑制的患者中可以發現的。
主要見于一些結締組織病，比如系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎，各種實體瘤以及血液系統疾病，還有就是免疫力下降的患者可以出現多發的感染。那么針對這個疾病的治療也是有規范的，主要是這個疾病比兇險，風險死亡率非常高，所以一定要引起重視。
什么是噬血細胞綜合癥
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-07-03 6959次
為你推薦
-
噬血細胞綜合征是什么噬血細胞綜合征這個病非常非常的惡，進展快，死亡率高，是由于多種原因引起的全血細胞減少、發熱，高熱怎么都退不了，多臟器功能衰竭，還有肝脾腫大，這么一種兇險的疾病。過去見證了疾病，從不認識到現在的80%的治愈率，對這個病目前已經有了明確的認識，具體來說就是三系減低，比如孩子面色蒼白，就是貧血，有的時候達到2克左右的血色素。還有就是血小板減少，個位數，甚至于嚴重的大出血，皮膚黏膜的出血，甚至于嚴重的鼻出血，或者是器官的出血。還有漿膜腔的積液，甚至于還有白細胞低，就會嚴重的感染。這種感染抗生素治療，沒有任何的效果。高熱不退，怎么都搞不清楚是什么一個病，一摸肝脾還腫大，但它又不是白血病，就叫做噬血細胞綜合征。
01:26
師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 28340次
-
噬血細胞綜合征傳染嗎噬血細胞綜合征，它是一個綜合征，它不是傳染病。即使是像EB病毒相關的、支原體相關的，或者其他病毒相關的，它不是傳染病，它沒有傳染性，所以大家家長不要特別緊張。它不是傳染病，所以它不會傳染。它雖然是發燒、肝脾腫大、三系減低，好像有的時候身上會有皮疹，尤其是慢性活動性EB病毒感染的那種皮疹，大家以為可能是個傳染病，就特別特別害怕，就去緊張，其實它不是傳染病，所以它不會有傳染性的。
01:02
師曉東
主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院
2020-03-10 5413次
-
噬血細胞綜合癥的病因首先，主要是一類由于原發或者繼發性的免疫異常，導致的一個過度的炎癥反應綜合征，原發因素主要是見于常染色體或者是性染色體隱性遺傳性的疾病。第二，繼發性的噬血細胞綜合征，主要繼發于各種感染、惡性腫瘤還有風濕性的進行疾病。另外，感染又可以分為細菌、真菌以及原蟲感染的。另外，惡性的腫瘤主要包括就是淋巴瘤、白血病、多發性骨髓瘤，還有就是骨髓增生異常綜合征的一些患者。另外，還有一些就是nkt的淋巴瘤也是比較多見的。再就是見于妊娠、藥物、器官或者是造血干細胞移植之后，也可以誘發噬血細胞綜合征的發生的，這些都要引起注意的。語音時長 1:16”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-02 5475次
-
噬血細胞綜合癥是什么病嗜血細胞綜合征是一種單核巨噬細胞反應性增值性的組織細胞病，主要是由于細胞，毒殺傷細胞以及nk細胞功能缺陷導致抗原清除的障礙，單核巨噬細胞接受持續抗原刺激而過度活化增殖。產生大量的炎癥因子而導致的一系列臨床綜合征。嗜血細胞綜合征主要是表現為發熱體大，全血細胞減少，高甘油三酯，低纖維蛋白原，高血清鐵蛋白，這樣的表現產生的病因分為原發性以及繼發性。所謂的原發性主要就是遺傳性，繼發性主要就是感染。惡性腫瘤。自身免性疾病藥物以及獲得性免疫缺陷疾病導致的，對于嗜血細胞綜合征的治療，一般情況下主要就是對癥治療，對原發性的沒有特效的治療手段一般都是建議盡早的骨髓移植手術，另外還可以采用藥物治療，主要就是采用地塞米松治療，還有應用丙種球蛋白來緩解癥狀。語音時長 1:34”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-05 14701次
-
什么是噬血細胞綜合征噬血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-30 3001次
-
噬血細胞綜合征是怎么引起的你好，嗜血細胞綜合征是造血系統的重癥疾病，原因有很多，包括家族性，繼發性；家族性通常是指2歲以內發病，繼發性指的是有明確原因，比如重癥感染、自身免疫性疾病，而導致的嗜血細胞綜合征；原因的不同，預后轉歸也就不同，希望我的回答會給您帶來幫助。
趙敏蕾
副主任醫師麗水市中心醫院
2018-12-09 6803次
-
噬血細胞綜合癥治愈率噬血細胞綜合癥治愈率一般在50%左右。噬血細胞綜合癥是由于淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞異常增殖引起的，一種以發熱伴皮疹、肝脾腫大、全血細胞減少、凝血功能障礙，以及組織吞噬形態完整的紅細胞、白細胞和血小板為主要表現的臨床綜合征。患者可能會發展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴重的后果，所以本病一旦確診后，患
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-10 913次
-
噬血細胞綜合癥是什么病,嚴重嗎噬血細胞綜合癥臨床上指噬血細胞綜合征，噬血細胞綜合征屬于一種血液疾病，會出現持續性發熱、肝脾腫大等癥狀，可通過藥物方式、手術方式治療，一般情況下嚴重。噬血細胞綜合征屬于一種遺傳或獲得性免疫調節異常導致的過度炎癥反應綜合征，也是比較常見的一種血液疾病，患病后會導致機體出現過度的炎癥反應在體內產生致熱源
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-10-25 113次
