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醫(yī)生主講實(shí)錄

遺傳性果糖不耐受它這個(gè)名稱得來的原因,是由于果糖不耐受主要是一種遺傳性的疾病。由于103果糖的一個(gè)基因突變而導(dǎo)致該酶的缺陷,所以會(huì)使果糖在各個(gè)器官當(dāng)中堆積,造成相應(yīng)的器官損害。

一般情況下果糖不耐受是一種遺傳性的疾病,許多水果當(dāng)中都含有果糖,也是人們常用飲食的調(diào)味品。特別是嬰幼兒,蔗糖是人們常用的飲食佐料,其中也含有果糖。

6203果糖是葡萄糖無氧酵解的中間產(chǎn)物,也是糖異生的必經(jīng)途徑,正常人的話,酶的活性正常,那么它食用果糖之后,可以進(jìn)入葡萄糖的無氧酵解而被代謝。但是果糖不耐受的患者,進(jìn)入身體的果糖不能夠被代謝,可以引起來它的堆積所造成的器官損傷。

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