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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 33668次

• 如何診斷腦血管病

  首先是癥狀，病人表現為口眼歪斜，表現為言語功能障礙、肢體活動障礙，尤其是半身不遂，有這些癥狀就首先要懷疑到有沒有腦血管病。然后立刻進行CT檢查，來判斷它是缺血性腦血管病，還是出血性腦血管病，因為兩者治療方案完全不同。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 5379次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-19 13336次

• 血管性血友病如何確定
  血管性血友病，主要是由于血管性血友病因子的合成與表達缺陷，從而導致的血管性血友病因子的質和量的異常。發生血管性血友病的時候，患者可以出現鼻腔的出血，或者是牙齦的出血，有的時候也可以出現皮膚的瘀點，或者是瘀斑。血管性血友病可以通過檢查來確診。患者的出血時間和活化部分凝血活酶時間可以延長，但是有的時候也可以是正常的，通常進行血小板計數的時候可以正常，也可以出現血小板計數的減少，凝血因子Ⅷ活性試驗可以出現降低，但是有時候是正常的。血管性血友病因子抗原試驗可以出現血管性血友病因子抗原降低，甚至缺乏。還可以進行血管性血友病因子多聚體分析試驗來進行臨床分型。
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  孫明麗 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-21 2525次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-06 1601次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳出血性疾病。它的發病機制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf質的異常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚體，導致血小板依賴性的功能減弱。2B型：對血小板膜GPib親和性增加，使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型：vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型：vwf對因子VIII親和力明顯降低。3型：vwf量的完全缺失。
  謝將 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2019-01-22 2602次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 413次

• 血友病護理診斷
  第一，血友病的患者一般都是在體檢當中發現的，或者是血友病的病情非常嚴重才發現，所以不管是誰，定期做身體方面的檢查還是比較好的，可以提前知道疾病，及時的跟進治療，血友病的患者的癥狀不是特別明顯，除非病情比較重的人。第二，血友病人他們身體的各個關節都會有輕度的疼痛感，關節輕度腫脹，關節活動困難的一些癥狀
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 259次