系統性硬化是一種臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,病因尚不明確。
累及到肺臟的時候,早期多數沒有癥狀,最早出現的是活動后氣短,晚期可以出現咳嗽。
最常見的肺部病變為肺間質纖維化,導致肺功能下降,表現為通氣障礙,肺間質纖維化多見于彌散型,是本病死亡的主要原因之一。
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