余夢楠主治醫(yī)師
中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院 兒科
2018-10-18 5721次
肝豆?fàn)詈俗冃灾委熌康氖欠乐够蛘邷p少銅在組織內(nèi)蓄積，患者應(yīng)該終身治療。患者治療越早，預(yù)后越好，早期治療可以使癥狀消失。
第一，促進(jìn)銅排泄的藥物主要有青酶胺，首次服用應(yīng)做青霉素皮內(nèi)實驗，陰性才能使用。服用青酶胺期間，應(yīng)定期檢查血尿常規(guī)和24小時尿銅等變化。此外，鹽酸三乙烯四胺，四硫鉬酸胺這兩種銅絡(luò)合劑，也適用于不能使用青酶胺者，同樣可以起到促進(jìn)銅排泄的作用。
第二，是減少銅吸收的藥物，常用鋅制劑。服用后大便排酮增加，減少體內(nèi)銅的蓄積，常用制劑是硫酸鋅，服藥后1小時內(nèi)應(yīng)該禁食，以避免影響鋅吸收，重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯(lián)合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。
第三，是低銅飲食，避免使用含銅量高的食物，比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。
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熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3607次
李蘊銣
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
2019-01-31 13811次
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 23798次
余夢楠
主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
2018-10-21 2464次
蘇德泉
主治醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
2018-11-30 1802次
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
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毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
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