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醫生主講實錄

?腺肌病即線粒體肌病或者是線粒體腦肌病,是一組由線粒體的DNA或核部的DNA出現了缺陷導致線粒體結構和功能的障礙,三磷酸腺苷及ATP合成不足導致的一些多系統的疾病。它們共同的特征都是輕度活動后就可以感到極度疲乏無力,休息后有好轉,在肌肉活檢可以發現一些破碎的紅纖維。

如果這種病變侵犯骨骼肌為主就被稱為線粒體肌病,如果疾病同時累及到中樞神經系統及腦部和脊髓,則被稱為線粒體腦疾病。

目前針對線粒體肌病和線粒體腦肌病還沒有特效的治療方法,主要以對癥治療為主,包括飲食治療,減少內源性毒性代謝產物的誕生,高蛋白、高碳水化合物、低脂肪,代謝受損的糖異生以及減少脂肪的分解。

并可以給予靜脈滴注ATP及三磷酸腺苷或者是輔酶A每日一次,都可以幫助減輕痛苦。線粒體肌病及線粒體腦肌病發病年齡越早臨床癥狀就會越多,預后也會越差。

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