小孩肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。
部分肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受限甚至癱瘓，臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力，可累及心肌。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥多數(shù)預(yù)后不良，最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡。
目前尚無(wú)根治方法，主要是對(duì)癥和支持治療，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，適時(shí)進(jìn)行康復(fù)支具支撐患者肢體，盡可能保持和延長(zhǎng)患兒的獨(dú)立行走能力，飲食要均衡營(yíng)養(yǎng)豐富即可，適當(dāng)體育鍛煉增強(qiáng)抵抗力。對(duì)呼吸肌受累的還應(yīng)盡早避免呼吸道感染發(fā)生，呼吸道感染時(shí)要加強(qiáng)呼吸道管理。
