對于直徑小于4厘米，且無癥狀的腎血管平滑肌脂肪瘤可密切隨診觀察；直徑大于4厘米或有癥狀的平滑肌脂肪瘤應行外科手術治療。手術方法多采取保留腎單位的方法，小的隨診觀察的患者應每半年或一年行B超或CT檢查，以了解其大小的變化。若無變化可繼續觀察；若增大明顯，則需要結合其他情況，改變治療方案。具體的有：
一、對較大腫瘤的治療主要是手術切除，消除癥狀，盡量保存有功能的腎組織。保留腎單位手術是最理想的外科治療手段，具有重要地位，尤其是腫瘤位于腎上級，不論腫瘤大小或是否侵及引流系統，均可行保留腎單位的手術，目前腹腔鏡技術日趨完善、成熟，對某些診斷明確的腎血管平滑肌脂肪瘤可作為首選治療方法。
二、對于巨大的腎血管平滑肌脂肪瘤的切除創面大、出血多，應綜合利用修復技巧及生物蛋白粘合劑，以增加保腎幾率；對瘤體較大，占據大部分腎臟并侵及腎血管，破裂出血，嚴重伴有休克、術中證實有惡變的患者，可考慮行腎切除術。
三、動脈栓塞是近年來治療腎血管平滑肌脂肪瘤的最常用方法。其適應證是各種需要處理的腎血管平滑肌脂肪瘤。優點是微創、高效、長效，可一次治療多處或雙側病變或多次應用，從而避免了開放性手術治療的創傷與痛苦和麻醉的風險，且不影響腎組織與功能。
