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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 8446次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-10-22 22045次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血如何診斷
  首先這個先天性的純紅細胞再生障礙性貧血多數發生于嬰幼兒，于出生后兩周到兩年后發病，絕大多數在一歲以內確診，男女比例為1.1比1，先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病，僅不足10%的患者有這個家族史，基于多數是散發的。這個疾病的為常染色體顯性遺傳，三分之二的為這個隱性遺傳，主要是由于克隆的相關的一個致病基因突變所引起來的疾病，她一般的話可能會出現一些生長發育遲緩，少數的患者可能還會有先天畸形，拇指畸形，還有這個范可尼貧血等各種惡性疾病的一個表現，有個別的患者可能還會伴發有胸腺瘤的一個情況，針對這種情況首選的就是胸腺瘤手術治療，再就是可以應用糖皮質激素進行治療的。
  語音時長 01:29”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-29 2078次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血是什么?
  首先我們知道先天性純紅細胞再生障礙性貧血他是一種少見的先天性純紅細胞再生障礙性貧血，英文名又叫的DBA，他是以貧血為主要臨床表現并累及多系統組織為本病的一個主要臨床特征。1936年報道就是由小兒純紅再生障礙性貧血認為是先天性的或者是遺傳性的，多數患兒是見于嬰幼兒出生后兩周到兩年發病，絕大多數超過90%的患兒在一歲以內可以確診，男女比例為1.1比1。雙胞胎同胞兄妹中如果有一個孩子獲得這種疾病，那么他另一個患者可能患這個幾率就會增大一些。有三分之一的患者為常染色體顯性遺傳，其余的都是一個隱性遺傳的。
  語音時長 01:20”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-22 1971次

• 先天性純紅細胞再生障礙性貧血可以中醫治療嗎
  病情分析：可以中醫治療，但是不建議中醫治療，因為中醫治療先天性純紅細胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術治療。具體治療方案應以面診醫生辨證后指導為準。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴重的患者，還可以給予輸入紅細胞來改善貧血的狀態，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫師朝陽市中心醫院

  2020-07-05 1402次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2903次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種
  首先最重要的一個治療方法就是用雄激素以及皮質激素治療，多數患者對雄激素是有效的，近來已經試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對一些患者是有效的。另外就是國外一些報道還對它們做了一個骨髓移植，其中的一個是同基因的造血干細胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報道認為骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-01-24 140次