肺泡蛋白沉積癥是一種原因不明的少見疾病，其特點是肺泡內有不可溶性的磷脂蛋白沉積，患者癥狀主要表現為氣短，咳嗽和咳痰，x線呈雙肺彌漫性的肺部浸潤陰影，該病例診斷明確之后，約20%的患者可自行緩解，大部分的患者需要進行治療。
肺泡灌血可使肺泡蛋白沉著癥患者的預后得到明顯改善，60%的患者，經關系治療之后病情可以得到改善甚至治愈的情況，但是有少數的患者盡管經過反復的肺泡灌洗，患者病情仍呈進行性進展的情況，最終可發(fā)展為肺間質纖維化。
肺泡蛋白沉積癥嚴重嗎
童春堂主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 呼吸內科
2018-08-14 3867次
為你推薦
-
甲狀腺球蛋白高嚴重嗎甲狀腺球蛋白高，我們要很小心的注意，還要觀察，因為甲狀腺球蛋白，正常人它是不會跑到血里面去的。所以它高的話，有可能是甲狀腺的癌是甲狀腺濾泡細胞癌，甲狀腺的這些癌。所以我們要注意，這種情況要復查，看看甲狀腺球蛋白會不會越來越高，如果越來越高，我們就要做手術了。另外在甲狀腺球蛋白高的時候，我們要檢查，進一步的做甲狀腺的彩超或者做甲狀腺的掃描，看一看有沒有結節(jié)，如果有結節(jié)，我們就要做穿刺，用細針做穿刺，把結節(jié)的細胞抽出來檢查，看看到底是不是，有沒有癌細胞，以后要定期觀察。
01:23
劉冬年
副主任醫(yī)師廣州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
2018-12-25 49379次
-
糖化血紅蛋白10%嚴重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個月的平均血糖數值，正常值是6.5%，對于孕婦來講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達到10%代表患者近三個月血糖均較高，血管長期泡在高糖濃度的血液當中，會導致動脈硬化的加速出現，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發(fā)癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運動。建議堅持5駕馬車的原則來降糖，即飲食和運動是基礎同時監(jiān)測血糖酌情用藥治療，同時還要接受糖尿病的宣教。
01:46
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-07-06 26598次
-
肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白質沉積癥又稱綜合癥，肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚附有黏蛋白物質，即脂質的疾病又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物，由于肺泡腔和氣道內堆積過量的表面對活性物質，致肺的通氣和換氣功能受到嚴重的影響，導致了呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥中最為突出的臨床表現，兒童階段的pap有兩種類型，致死性的先天性和后天性。語音時長 1:32”
馮獻榮
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-01 10992次
-
何為肺泡蛋白沉積癥這種病發(fā)病率相對較少，又稱為磷脂沉積癥。是一種以肺泡內沉積，還有過碘酸-雪夫染色陽性的脂蛋白物質為特征的臨床少見病。目前病因不是很明確，本病與粒巨核細胞刺激的因子缺乏，所致的肺表面活性物質代謝異常有關。多發(fā)生于成年男性，其病隱匿，咳嗽，少量黏痰，活動后有氣喘并加重。間接性的進展，病例可以出現胸痛，乏力，較少發(fā)熱，肺部體征不明顯，后期可以出現枝干粗壯。可以找到PRS染色陽性物質，肺功能成限制性的通氣功能障礙、彌散功能下降，胸膜X線檢查與臨床表現不平行。語音時長 1:13”
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2018-08-11 3694次
-
肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內大量的磷脂蛋白樣的物質異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗，或者是對于全肺進行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1904次
-
什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析：小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病，一般多是由于機體免疫缺陷或者是細菌感染所引起的，癥狀嚴重會出現呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議：建議早期發(fā)現及時采取支氣管肺灌洗術來治療，也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調配的生理鹽水來清除肺泡內的物質，治療效果也是比較好的。
王廷
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2019-04-03 1602次
-
肺泡蛋白沉積癥能自愈本病沒有特殊的治療，60%~70%的成人患者是可以自行恢復的，約有20%~25%的病人于五年內死于呼吸衰竭，偶爾死于肺心病，小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病沒有什么效果，近年來用雙腔管做肺灌洗療法即可以獲得良好的療效，但是這種情況復發(fā)的概率也是很大的。治療主要是針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣的物
蘇遠
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-01-25 317次
-
肺泡蛋白沉積癥的x線表現一般是表現為兩肺彌漫性的磨玻璃影，隨著病情的進展出現斑片陰影，常有支氣管充氣征，病灶分布不均勻，通常在肺門附近比較明顯。肺容積減少也不是很明顯，高分辨率的ct，可以更清晰的判斷肺泡充填的影像學改變。典型的肺泡蛋白沉積癥，在ct上表現為肺部形態(tài)各異的斑片狀實變陰影，成磨玻璃樣改變部位和周圍正常的肺組織
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 157次
