?原發性肺動脈高壓是一種少見病，臨床定義為不能解釋或者未知原因的肺動脈高壓。在病理上主要表現為致從性肺動脈病，即由動脈中層肥厚向心偏心性內膜增生以及重創損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。
主要病因，原發性肺動脈高壓迄今為止病因不是很明確，目前認為其發病和遺傳因素是免疫和肺血管收縮以及血管壁平滑肌細胞，鉀離子通道缺陷，肺血管內皮功能障礙有關系。
原發性肺動脈高壓的定義和病因
楊慶璽副主任醫師
山東省泰山療養院 心血管內科
2018-08-11 1862次
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肺動脈高壓肺動脈高壓如何治療，肺動脈高壓的治療，分為對因治療和對癥治療，對因治療我們首先需要明確，肺動脈高壓形成的病因，是由于先天性心臟病形成，或者是由于肺動脈栓塞原因形成，或者是先天性的，肺血管的問題形成的，我們需要進行對因治療，如果是心臟病原因導致的，我們就要進行心臟病的矯正，如果是肺動脈栓塞原因的，我們可以進行血管栓塞的手術取出等等，對癥治療我們可以采取，降肺動脈壓力的藥物治療或者養療、利尿、強心等等，當然，如果肺動脈壓力到了后期非常非常高了，已經到了重度的肺動脈高壓的時候，我們可以采取心肺聯合移植或者肺移植的方式來進行根除。
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王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2019-03-15 7091次
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肺動脈高壓的分級世界衛生組織規定，一個健康人靜息狀態下的時候，肺動脈壓力大于25，運動狀態下的時候肺動脈大于30，稱之為肺動脈高壓。肺動脈高壓分為輕、中、重三級，輕度的時候肺動脈壓力，波動于30到40毫米汞柱；中度的時候，肺動脈壓力波動于，40到70毫米汞柱；大于70毫米汞柱，我們稱之為重度的肺動脈高壓。當患者出現，重度肺動脈高壓的時候，往往已經出現很嚴重的臨床癥狀，如果是由于先天性心臟病，導致的肺動脈壓力這么增高的話，已經往往喪失了手術的機會。
01:04
王海灝
副主任醫師武漢同濟醫院
2018-12-26 35101次
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原發性肺動脈高壓的病因叢樣病變形成是肺動脈高壓最終的血管形態改變，早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化，這提示血管收縮，可能是原發性肺動脈高壓的初始機制，血管擴張藥物能夠降低某些患者的肺動脈高壓和肺血管阻力，進一步支持血管收縮機制，參與原發性肺動脈高壓的發生。雷諾病經常與原發性肺動脈高壓并存，也有利于血管收縮的病因機制，門靜壓鉀通道阻滯劑不能提高原發性肺動脈高壓細胞的鈣含量，但是能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣的水平，表明某些原發性肺動脈高壓，肺血管平滑肌細胞通道缺失或者下調，提示鉀通道異常，可能在原發性肺動脈高壓的病因中起到了一定的作用。語音時長 1:16”
張博
主任醫師錦州市中心醫院
2018-08-06 1978次
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原發性肺動脈高壓的病因血管收縮同樣病變是形成原發性肺動脈高壓，最重要的血管動力學改變，而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈型疾患，提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制，血管擴張藥物能夠降低某些患者肺動脈壓力和肺血管阻力，進一步支持血管收縮機制參與原發性肺動脈高壓的發生。雷諾病經常和原發性肺動脈高壓合并存，也有利于血管收縮的病因機制，通道阻滯劑不能提高原發性肺動脈高壓的含量，但是能夠增加繼發性肺動脈高壓，表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌通道，kv通道缺失或者下調，提示假通道異?？赡茉谠l性肺動脈高壓的病因中起到一定的作用。語音時長 1:17”
張博
主任醫師錦州市中心醫院
2018-08-09 1630次
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什么是原發性肺動脈高壓原發性肺動脈高壓又稱為特發性肺動脈高壓，指的是患者雖然有肺動脈壓力的升高，但這種壓力可高可低，可能是50毫米汞柱，也可能是70毫米汞柱，但是通過目前的醫學條件，并不能找到一種確切的病因，就是患者沒有明顯的先天性心臟病，也沒有一些全身性的疾病，所以我們只能把它診斷為特發性肺動脈高壓，又不明原因的肺動脈高壓，簡單來說就是病因不明的肺動脈高壓。
劉萬里
主治醫師日照市中醫醫院
2018-12-03 2603次
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原發性肺動脈高壓的體征是什么原發性肺動脈高壓依據肺動脈壓和心排血量，將其臨床經過分為三個階段，初期、后期和終期。初期肺動脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，盡在劇烈活動時感到不適。后期，肺動脈壓穩定升高，心排血量仍保持正常，可出現全部癥狀，臨床病情尚穩定。終期，肺動脈高壓固定，心排血量下降，癥狀進行性加重，心功能的失代償。
劉萬里
主治醫師日照市中醫醫院
2018-12-03 1403次
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原發性肺動脈高壓癥狀是什么原發性肺動脈高壓的癥狀隨著病情的進展，主要有以下幾個方面的表現：第一、勞力性呼吸困難，主要是在活動或是勞累之后出現胸悶氣喘的癥狀，因為肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加。第二、乏力，因為心輸出量的下降，組織缺氧會導致全身乏力，渾身沒有力氣，懶動這些癥狀。第三、暈厥，因為肺動脈壓力的增高而導致
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-20 137次
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原發性肺動脈高壓會流汗嗎原發性肺動脈高壓一般不會流汗。原發性肺動脈高壓現稱特發性肺動脈高壓，是一種原因不明，以肺血管阻力進行性升高為主要特征的肺血管疾病，病理上表現為“致叢性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或者偏心性內膜增生及叢狀性損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。原發性肺動脈高壓的常見癥狀為呼吸困難、胸痛、頭暈、咯血等，
李飛
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-05-13 143次
