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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 12428次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 3190次

• 法洛四聯癥的臨床表現
  法洛四聯癥主要是自幼出現進行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高、缺氧，可發生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發癥。
  語音時長 1:06”
  樊浩 主治醫師臨沂市人民醫院

  2018-08-07 2297次

• 法洛四聯癥的主要臨床表現
  在法洛四聯癥的患兒中，青紫是其主要表現，青紫程度以及出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。一般青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位，比如唇、手指和腳趾的甲床，以及球結膜等，因為血氧含量下降，患者的活動耐力差，商業活動，比如啼哭、情緒激動、體力勞動等即可以出現氣急以及青紫加重。對于法洛四聯癥患者來說，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走和游戲時常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈區使靜脈回心血流量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。
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  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-29 5330次

• 法洛四聯癥的其他臨床表現
  法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
  郭紅枝 副主任醫師長治市婦幼保健院

  2018-12-11 1503次

• 法洛四聯癥有哪些臨床表現
  法洛四聯癥，主要是表現時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區3到4級的收縮期雜音，心前區隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
  林紅 副主任醫師本溪鋼鐵(集團)公司總醫院

  2018-11-30 1603次

• 法洛四聯癥臨床表現
  法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
  胡江平 副主任醫師鄭州市中醫院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫師中日友好醫院

  2022-04-08 456次