嚴(yán)格的意義上并不能稱之為先天性心臟病，而是一組先天心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，由原來的左向右分流，由于進(jìn)行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變，而出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展到有青紫。其他如房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉等也可有類似的情況。
因此，也可稱之為肺動脈高壓性右向左分流綜合癥，在先天性心臟病中，手術(shù)尚未普及時臨床上本征較多見，近年來有逐漸減少的趨勢。
什么是艾森門格綜合征
樊浩主治醫(yī)師
臨沂市人民醫(yī)院 消化內(nèi)科
2018-08-07 9486次
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尹杰
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艾森門格綜合征艾森曼格綜合征是一種先天性心臟病發(fā)展的后果，房間隔、室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流由于進(jìn)行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變從而出現(xiàn)右向左分流，皮膚黏膜從無青紫發(fā)展到有青紫，成為艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征女性患者應(yīng)該注意避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該盡早的終止妊娠，艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓糖尿病類似，需要長期持續(xù)的藥物治療。通過藥物治療可以達(dá)到延長壽命改善生活質(zhì)量的目的，對于存在重度肺動脈高壓處于邊緣狀態(tài)的患者，宜行心導(dǎo)管檢查，以及急性肺血管擴(kuò)張試驗，來判斷有無手術(shù)的適應(yīng)癥。有手術(shù)適應(yīng)癥的病人可以通過外科手術(shù)或者是內(nèi)科介入治療手術(shù)的方法，暫無手術(shù)適應(yīng)癥的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療后再做心導(dǎo)管，評價心肺功能，肺阻力和手術(shù)指征。術(shù)前合并有重度肺動脈高壓的先心病患者，術(shù)后仍然可能殘留肺動脈高壓，所以術(shù)后的抗肺動脈高壓的治療依然非常重要。語音時長 2:21”
王玲玲
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李娜
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李國剛
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2022-11-30 182次
