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原發(fā)性血小板增多癥可以骨髓移植嗎

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醫(yī)生主講實錄

原發(fā)性血小板增多癥是相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為出血性真性或特發(fā)血小板增多癥,與其他骨髓增殖性疾病相似。此病為多能造血干細(xì)胞克隆性疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生,血小板計數(shù)顯著增高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。

治療如下:對無癥狀的血小板增多癥是否采用降低血小板計數(shù)的治療,仍有爭論。很少有證據(jù)表明長期抗血小板治療能夠改善無癥狀患者的預(yù)后。有出血和血栓形成的患者降低血小板可以改善。患者有指甲、足趾、微血管缺血、患腦血管缺血癥狀時應(yīng)積極進(jìn)行抗血小板治療。目標(biāo)為降低聚合細(xì)胞增殖和血小板生成。

此病,死亡原因主要為重要器官嚴(yán)重出血和血栓形成。一些病例可轉(zhuǎn)化為慢性粒細(xì)胞性白血病骨髓纖維化和細(xì)胞增多癥,轉(zhuǎn)為急性白血病化療藥物治療可增加向白血病的轉(zhuǎn)換。因此原發(fā)性血小板增多癥的患者不需要進(jìn)行骨髓移植,若發(fā)展為急性白血病,可以行骨髓移植。

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