肺動脈高壓是一種進展迅速致死性疾病，只要確診肺動脈高壓，無論心功能分級是二級還是三級，無論是輕度肺動脈高壓還是中重度肺動脈高壓，均應及早治療，盡早會議，避免病情進一步惡化。那么治療第一首要任務就是改善癥狀，延長壽命，提高生活質量。
首先我們需要查找肺動脈高壓引起的原因，如果能找到病因，終止肺動脈高壓的元兇，病人則可從中獲得最大受益。緊接著一般治療，如強心、利尿、抗利，在醫護人員的監督下，適當的運動鍛煉，心理建設，避免流感和肺炎疫苗接種等，亦是肺動脈高壓治療中不可或缺的一部分。
而最引人注目的是肺動脈高壓藥物治療，其并不適用于所有肺動脈高壓的患者，尤其是第二大類疾病，肺動脈高壓指南中，多次提出不宜使用。如何選用肺動脈高壓藥物，不僅是病人面臨的問題，也是肺動脈高壓醫生需要面臨的問題。首先除了第二大類肺動脈高壓疾病，其他費高壓患者進行血管擴張實驗，如果陽性，該患者可以選擇鈣離子拮抗劑作為藥物治療。而且該類陽性患者遠期預后明顯優于肺血管擴張試驗陰性患者。
目前肺動脈高壓，靶向藥物仍然是經典治療：
一、內皮素受體拮抗劑。
二、磷酸二酯酶抑制劑。
三、前列環素類。
四、聯合治療。靶向藥物在極危重癥患者的治療中，為盡快緩解病情可以聯合治療，更有利于患者心衰的控制。此外還可選用肺移植，和心肺聯合移植治療，也是主要的治療手段之一。
