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肺泡蛋白沉積癥的預后

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醫生主講實錄

有7.9%到29%的肺泡蛋白沉積癥患者是可以自行緩解,然而大部分的患者需要進行全肺灌洗。且大部分患者只需要一次灌洗,可獲得長期的緩解,只有少部分的患者需要反復多次的灌洗,經灌洗后仍然是有效。一項回顧性的研究顯示,在疾病的任何階段采用全肺灌洗治療的患者,五年的平均重合率顯著高于沒有接受灌洗。

一般來說年齡越輕,對灌洗治療的反應也是越佳。繼發感染是影響肺泡蛋白沉積的預后的重要因素,由于肺泡蛋白沉積癥的患者體內的抗菌細胞集落刺激因子抗體存在,導致肺泡巨噬細胞體及中性粒細胞的功能障礙。同時肺泡腔內蛋白樣物質易于沉積,易于細菌的繁殖。使得肺泡蛋白沉積癥患者易于發生各種的肺部感染,特別是機會性的感染,是導致患者死亡的重要因素。有少數患者死于肺泡蛋白沉積癥本身所致的呼吸衰竭。

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