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肺泡蛋白沉積癥的診斷及鑒別診斷

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醫生主講實錄

?由于肺泡蛋白沉積癥的患者癥狀不是很典型,診斷的主要是依靠影像學及支氣管肺泡灌洗液,或者是支氣管肺活檢或者開胸肺活檢。胸部的影像學,特別是出現了磨玻璃影、地圖癥等典型的表現,需高度懷疑肺泡蛋白沉積癥的可能,但是需與肺水腫、肺炎、肺真菌病、結節病、塵肺、咯肺及間質肺炎等相鑒別。

開胸肺活檢為診斷的金標準,但其創傷比較大、技術要求高、費用高等開展受到限制,一般的不作為首選,但在其他的方法診斷困難的時候,開胸肺活檢仍然是診斷的重要方法。

目前支氣管肺泡灌洗經支氣管和肺活檢,是診斷肺泡蛋白沉積癥的主要手段,結合病史及影像學。如果支氣管肺泡灌洗呈現典型的牛奶狀外觀,靜止后可以分層,則提示肺泡蛋白沉積癥的可能。結合病理切片光鏡下特征性的表現則可以明確診斷。經支氣管肺活檢,肺組織如果見到典型的病理表現也可以明確診斷,而在血清中或者是支氣管灌洗液中,測到了抗體gmcsf的水平明顯升高,則為確診特發性肺泡蛋白沉積癥的依據。

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