陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿，可伴全血細胞減少，感染和血栓形成，本病雖少見，但近年來有增多趨勢：
本病無特效治療，主要為對癥及支持療法：
1，去除或避免誘發(fā)因素。
2，控制溶血發(fā)生。
3，促進血細胞生成。
4，補充相對缺乏的造血物質(zhì)。
5，輸洗滌紅細胞懸液。
6，骨髓移植。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治療
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-07-26 2573次
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范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 215213次
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驗血紅蛋白要空腹嗎檢驗血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗是血常規(guī)檢查中非常重要的事項，檢查手段主要是采用比色法。空腹的血紅蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進食以后與空腹測量血紅蛋白從臨床上來講并沒有統(tǒng)計學意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進食以后涉及到血液的稀釋問題，會稍微出現(xiàn)差距，所以對于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒有嚴格的要求。
01:13
原平
副主任醫(yī)師河北工程大學附屬醫(yī)院
2022-03-15 5976次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細胞膜缺陷導致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時發(fā)作，而且加重，表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，血細胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現(xiàn)一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現(xiàn)貧血，進一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽性的，在檢查紅細胞CD55，CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語音時長 1:37”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 12386次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特點陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細胞膜上缺乏抑制補體激活和膜反應性溶解的蛋白質(zhì)素導致的，患者體內(nèi)紅細胞分兩群，一群正常，一群是對補體敏感的細胞PNH細胞，PNH細胞按補體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同，Ⅱ型是正常紅細胞的3~5倍，Ⅲ型是15-25倍，Ⅲ型紅細胞的數(shù)量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、感染和出血，再就是血栓形成。實驗室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測、特異性血清學實驗，還有流式細胞術測定CD55和CD59。如果是臨床表現(xiàn)符合，并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實驗當中，有任何兩項陽性或有確定的CD55和59表達下降的時候，可以確定診斷。語音時長 1:35”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 3574次
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什么是血紅蛋白尿血紅蛋白尿主要是尿液中含有游離的血紅蛋白而沒有紅細胞，或者是僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象，反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血，由于尿液中血紅蛋白含量是不等的尿色可以呈紅色,濃茶色，嚴重時還可以呈醬油色。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
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李蓉蓉
主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
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