IgA腎病可包含原發性腎小球疾病的各種臨床表現，血尿最常見，好發于青少年，男性多見，起病前多有感染，常為上呼吸道感染，其次是消化道、肺部和泌尿道感染。
部分患者常在上呼吸道感染后，約24到72小時甚至更短出現突發性肉眼血尿，持續數小時至數日，肉眼血尿發作后，尿紅細胞可消失，也可轉為靜下血尿，少數患者肉眼血尿可反復發作。
上述典型病例常伴或不伴輕度蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退，臨床稱之為無癥狀性血尿或蛋白尿，約占IgA腎病的60%到70%。
反復發作肉眼血尿患者發作期間，可有持續尿檢異常，但尿蛋白一般小于24小時1.5克，最多不超過24小時兩克，無明顯低蛋白血癥，腎功能正常或輕度異常。
少數肉眼血尿發作的IgA腎病患者可合并急性腎衰竭，腎活檢呈彌漫性新月體形成或伴腎小球毛細血管袢壞死，或腎小腔內有大量紅細胞管型，腎功能進行性惡化，可合并高血壓、血肌酐升高。
國內報道IgA腎病表現腎病綜合征者顯著高于國外報道，約為10%到20%，大量蛋白尿和水腫為主要表現，治療反應及預后與病理改變程度有關，IgA腎病早期高血壓并不常見，隨著病程延長，高血壓發生率增高，部分IgA腎病患者可成惡性高血壓，為激發性腎實質性惡性高血壓的最常見原因之一。
