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輕鏈型淀粉樣變性病與輕鏈沉積病如何鑒別

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醫生主講實錄

輕鏈型淀粉樣變性病同輕鏈沉積病一樣,也是一種系統性疾病,為其比較特殊的一個表現,90%-95%的病人血和尿免疫固定電泳陽性病理檢查,可以明確診斷,一般首選活檢部位是皮下脂肪,骨髓,直腸等,主要累及腎小管及血管光鏡下,見剛果紅染色陽性的特殊蛋白沉積,腎小球基底膜而呈明顯增厚,免疫熒光可見γ和λ鏈而沉積以后者更多見,電鏡下沉積物呈纖維樣結構,直徑為8-10納米,無分支,長短不定。

而輕鏈沉積疾病以系膜結節狀硬化性腎小球病,及腎小管兒基底膜增厚、皺縮及分層等改變為主,免疫熒光可見單種輕鏈蛋白沿腎小管基底膜沉積,以γ鏈多見,電鏡下沉積物呈點狀、顆粒狀。

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