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醫(yī)生主講實錄

漸凍人,即肌萎縮性側(cè)索硬化,這種疾病多發(fā)生于四十歲以后的成年男人,男性多于女性,它的首發(fā)癥狀常常為手指運動不靈活以及力弱,隨之大部大小魚際及手部的小肌肉以及蚓狀肌都會出現(xiàn)萎縮情況,逐漸向前臂和上臂,以及肩胛區(qū)肌群發(fā)展,而且會出現(xiàn)一些粗大的肌束顫抖。

一般這種疾病也是以泛發(fā)為主,沒有明確的一種家族遺傳性,但是其中有5%-10%還是會被稱之為家族性肌萎縮型側(cè)索硬化,這種家族性成年性的肌萎縮性側(cè)索硬化,常常為常染色體顯性的遺傳。這種疾病的生存期短至數(shù)個月,長至十余年,平均約為三五年,而家族性的萎縮性側(cè)索硬化,相應(yīng)的存活期更要短一些,其病程延續(xù)發(fā)展,最終會因呼吸肌的麻痹,并發(fā)呼吸道的嚴重感染而出現(xiàn)死亡的狀態(tài),在沒有客觀感覺的狀態(tài)下可能會出現(xiàn)晚期的延髓麻痹,但也會造成生命的危機。

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