原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經常可出現干抽的現象。骨髓造血能力降低，可以表現為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的淚滴樣紅細胞。病人多表現為貧血，白細胞數目可以出現增高，也可以出現減低，而血小板的數目早期可以增高，晚期的時候可以出現血小板數目的減少。
原發性骨髓纖維化是什么病
孫明麗副主任醫師
聊城市第二人民醫院中西醫結合科
2019-03-066361次
概述：
治療建議：
對于原發性骨髓纖維化的治療，目前異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于條件所限，很多患者無法接受這一類的手術。也可以使用雄激素及腎上腺皮質激素等藥物來進行治療，刺激骨髓造血。由于巨脾出現壓迫癥狀時，可以考慮脾切除。也有的患者使用干擾素或者細胞毒性藥物，羥基脲等，部分患者可以達到緩解癥狀的目的。
飲食注意：
飲食以清淡易消化的食物為主，可以多吃富含蛋白質的食物，富含維生素類的食物，比如綠豆，西瓜等，都是比較好的選擇。最好不要吃油膩厚味的食物，以免引發嚴重的胃腸道的反應，可以采用蒸煮燉的方式。新鮮的蔬菜，水果，豆類，也是對患者比較好的選擇。
以上內容僅供參考
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原發性骨髓纖維化后期癥狀原發性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
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