重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，由于體內(nèi)免疫功能紊亂，產(chǎn)生了針對(duì)神經(jīng)肌肉接頭的抗體，這些抗體造成患者自身正常結(jié)構(gòu)的破壞，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。
什么是重癥肌無(wú)力病
李偉才副主任醫(yī)師
南華大學(xué)附屬第三醫(yī)院內(nèi)科
2019-08-054109次
概述：
臨床表現(xiàn)：
臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞，肌無(wú)力于下午或勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。此病最易累及眼外肌，多呈不對(duì)稱(chēng)性眼瞼下垂，有時(shí)雙眼瞼交替下垂；進(jìn)而出現(xiàn)眼球活動(dòng)障礙，造成復(fù)視；逐漸波及口咽部肌肉和四肢近端肌肉，造成言語(yǔ)不清，咀嚼無(wú)力、吞咽困難，飲水嗆咳，四肢肌肉活動(dòng)后無(wú)力，易疲勞。此類(lèi)疾病經(jīng)常反復(fù)，遷延不愈，影響患者生活，嚴(yán)重時(shí)危及生命，故應(yīng)早期診斷、合理治療，及早控制疾病進(jìn)展，盡可能保障患者正常生活。
診斷方法：
臨床可用“疲勞試驗(yàn)”來(lái)幫助診斷“重癥肌無(wú)力”。讓病人反復(fù)眨眼20次，如果眨眼后瞼裂比眨眼前的瞼裂明顯縮小，則高度支持“重癥肌無(wú)力”的診斷。還用電生理的方法：給神經(jīng)一個(gè)高頻率的電刺激，如果肌肉收縮的幅度越來(lái)越小，則說(shuō)明肌肉上的信號(hào)接收器有問(wèn)題。這種方法十分精確而且可以量化。
以上內(nèi)容僅供參考
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過(guò)一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力，這種無(wú)力不是持續(xù)性的，比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無(wú)力是不一樣的，它是波動(dòng)性的無(wú)力，是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō)，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，勞累后加重、休息后減輕。
01:27
國(guó)紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 24633次
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重癥肌無(wú)力吃什么藥重癥肌無(wú)力它是一個(gè)免疫性的疾病。它根據(jù)前面說(shuō)的原理的話(huà)，既然是乙酰膽堿它這個(gè)后面的受體被破壞了，它有時(shí)在我們血液當(dāng)中會(huì)查到相應(yīng)的抗體，免疫球蛋白這些比較高，就IgG比較高。我們針對(duì)它這個(gè)疾病來(lái)。第一個(gè)疾病，就是咱們說(shuō)的可以抑制乙酰膽堿酶的一個(gè)活性。這方面的藥就可以吃，像咱們說(shuō)的新斯的明或者溴新斯的明，它的目的都是為了抑制這個(gè)酶的活性，使它不產(chǎn)生溶解我們乙酰膽堿的受體。這是在臨床上，比較多見(jiàn)的一種藥。那么還有別的，像前面說(shuō)的它既然是免疫性疾病，我們可以吃一些藥來(lái)抑制我們的免疫、控制它。比方咱們說(shuō)的激素，皮質(zhì)醇激素，像咱們說(shuō)的甲強(qiáng)龍、潑尼松或者地塞米松，這些激素它對(duì)我們的免疫是有抑制的。一個(gè)很簡(jiǎn)單的情況，比方說(shuō)我們有炎性反應(yīng)的時(shí)候，炎性反應(yīng)其實(shí)它就是一個(gè)過(guò)度的免疫性反應(yīng)。這個(gè)時(shí)候你可以用一些激素，它會(huì)減輕炎性反應(yīng)。最簡(jiǎn)單的就是前段咱們正在抗病的，冠狀病毒肺炎像它的治療當(dāng)中，它也是要用這個(gè)激素的。為什么呢，它就是減輕它的炎性反應(yīng)，也就是抑制它免疫性疾病。那么還有一種，就是咱們說(shuō)的免疫抑制劑。免疫抑制劑，咱們的環(huán)磷酰胺這一類(lèi)藥，它可以對(duì)你的免疫抑制，不要那么活躍，使它不要產(chǎn)生那么多的抗乙酰膽堿酶受體的一些抗體。這是從藥物上來(lái)說(shuō)，咱們可以這么去做。還有因?yàn)樵蹅冋f(shuō)了，血液當(dāng)中有一些免疫球蛋白，咱們可以用血漿置換，大量地置換。為什么呢，別人的血漿沒(méi)有，你置換后它會(huì)把這些抗體給置換出來(lái)，但這些治療它不是藥物，它是必須在醫(yī)院去完成，而且是不可能推廣的。還有一種就是現(xiàn)在大家覺(jué)得這個(gè)病，既然跟胸腺有關(guān)系，不管是胸腺肥大也好還是胸腺瘤也好，現(xiàn)在是主張把它給切掉。而且臨床上觀察到也是胸腺肥大的病人，或者胸腺瘤的病人，把它切掉以后這個(gè)癥狀是獲得明顯的改善。重癥肌無(wú)力的藥物，主要是針對(duì)乙酰膽堿來(lái)的。我們另外一種引起肌無(wú)力的叫肌萎縮側(cè)索硬化癥的病人，它是上下神經(jīng)元，它的一個(gè)病變。這個(gè)病變他可以用咱們前面說(shuō)的，萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)進(jìn)行控制它，它的目的也是讓這個(gè)疾病延緩，發(fā)展得更慢一點(diǎn)，同時(shí)讓這個(gè)患者生存時(shí)間更長(zhǎng)一些。
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黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
2020-04-07 17821次
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什么是重癥肌無(wú)力病重癥肌無(wú)力是累及神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜乙酰膽堿受體的疾病，主要有乙酰膽堿受體抗體，濺到細(xì)胞免疫依賴(lài)，不提升與自身免疫性疾病，各個(gè)年齡段均可發(fā)病，目前病因不是完全清楚，認(rèn)為性腺在重癥肌無(wú)力發(fā)病中，起的重要作用。主要臨床特征是骨骼肌，易疲勞或者不利，隨著病程發(fā)展，受損肌肉可以產(chǎn)生永久無(wú)力，肌肉無(wú)力一般是早期臨床較輕。活動(dòng)后會(huì)加重。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
張宇實(shí)
主治醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院
2018-12-02 2052次
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重癥肌無(wú)力病生活中很多重癥肌無(wú)力的患者在接受治療的時(shí)候往往得不到理想的治療效果。大部分是因?yàn)榛颊咴诩膊〕跗跊](méi)能搞清楚治療方向，對(duì)疾病哪些癥狀認(rèn)識(shí)不深刻，錯(cuò)失了很多治療良機(jī)。重癥肌無(wú)力是很?chē)?yán)重的疾病，生活中存在很多的罕見(jiàn)疾病重癥肌無(wú)力就是其中之一，導(dǎo)致重癥肌無(wú)力的原因非常多，再患上的時(shí)候身體會(huì)出現(xiàn)很多的癥狀是需要及時(shí)的醫(yī)治的。此外后天生活中的各種因素影響也比較多。如人們過(guò)度勞累和精神緊張的狀態(tài)下極易發(fā)病。如長(zhǎng)時(shí)間坐在電腦前玩游戲或者長(zhǎng)時(shí)間的玩麻將都會(huì)導(dǎo)致發(fā)生重癥肌無(wú)力。若是在飲食的過(guò)程中出現(xiàn)了食物中毒現(xiàn)象或是吃了被感染的食物，喝了化學(xué)物品感染的劣質(zhì)飲料后感染也會(huì)發(fā)病。一旦患上重癥肌無(wú)力要根據(jù)自己的病情進(jìn)行治療是可以很好的緩解病情的發(fā)展的。明確病因以后也知道該如何防范，對(duì)于遺傳因素一般是比較難預(yù)防的。此時(shí)需要做好避孕措施防止疾病遺傳，不過(guò)大多數(shù)情況下需要改善生活習(xí)慣注意合理飲食，提高自身免疫力是很重要的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:53”
支娜
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-31 5788次
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什么是重癥肌無(wú)力病病情分析：重癥肌無(wú)力是一種獲得性自身免疫性疾病，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)、補(bǔ)體參與，累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無(wú)力的一種疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力、易疲勞，活動(dòng)后加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。意見(jiàn)建議：出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的患者要及時(shí)神經(jīng)內(nèi)科就診，積極配合治療，可選用膽堿酯酶抑制劑（如溴吡斯的明）、免疫抑制劑（如糖皮質(zhì)激素）或手術(shù)治療（如胸腺切除術(shù)）。患者日常生活中要避免劇烈運(yùn)動(dòng)或勞作，防止受涼、感冒，飲食要清淡，增加維生素和優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入，多吃魚(yú)肉、瘦肉、蛋、奶等。
江文婷
主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院
2020-07-15 4202次
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什么是重癥肌無(wú)力病情分析：重癥肌無(wú)力是由于神經(jīng)肌接頭處的膽堿酯酶蓄積，造成突觸后膜的乙酰膽堿受體含量減少，從而導(dǎo)致骨胳肌無(wú)力的一種疾病。意見(jiàn)建議：重癥肌無(wú)力的患者需要在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行檢查和治療，患者需要完善單纖維肌電圖，重復(fù)電刺激，腦脊液檢查以明確診斷。有條件的醫(yī)院還可以進(jìn)行乙酰膽堿含量測(cè)定。診斷明確后，應(yīng)當(dāng)給予膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質(zhì)激素治療。
劉仕翔
副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院
2021-02-28 2001次
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重癥肌無(wú)力屬于什么病重癥肌無(wú)力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國(guó)南方發(fā)病率比較高，重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)，甲狀腺炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾
毛之奇
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
2021-12-17 264次
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重癥肌無(wú)力是什么病重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通常可出現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴(yán)重時(shí)可影響運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，可累及心臟功能。一般可以進(jìn)行新斯的明試驗(yàn)、胸腺CT、MRI、重復(fù)點(diǎn)刺激試驗(yàn)、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)等進(jìn)行確診。一般可酌情采用藥物
孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2019-10-14 1162次
