在正常情況下，患者檢查多囊腎后，首先要做的是保持樂觀的態度。如果尚未影響患者的正常生活，則應始終注意不要或少吃刺激性食物，如過咸食品，情緒應該是穩定和樂觀的;如果它影響患者的正常生活，就要注意以上幾條，而且要對它們進行治療，越早越好，否則因腎功能衰竭而發生尿毒癥為時已晚。
1.囊腫減壓
該手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大部分剩余的腎單位免于擠壓和進一步損傷，改善了腎臟缺血狀況，恢復了一些腎功能單位，延緩了疾病的發展。手術成功的關鍵是盡早進行手術。囊腫的減壓必須徹底，不要放棄小囊腫和深囊腫的減壓。手術應在兩側進行，一般雙側手術間隔超過半年。腎功能不全等晚期疾病處于氮質血癥、尿毒癥階段。無論是否有高血壓，減壓治療都沒有意義，手術可以增加疾病的嚴重程度。
2.透析和移植
當進入終末期腎功能衰竭時，應立即進行透析，并優選進行血液透析。多囊腎病腎移植的存活率與其他原因類似，但伴有疾病，增加了術后治療的難度，影響了移植效果。
3.治療血尿
在出現血尿的情況下，除了明確的治療原因外，應盡快減少活動或臥床休息。已經透析或即將進行透析的患者，例如反復的嚴重和不可控制的血尿，可以考慮用于經導管腎動脈栓塞。
4.感染的治療
腎實質感染和囊腫感染是本病的主要并發癥，一般基于聯合抗生素的原則。
5.微量藥物治療
治療先天性多囊腎病用微創中藥滲透療法無需手術治療，因為即使采用手術(減壓手術或液固化手術)來壓迫大囊腫到腎實質暫時解決，但也無法解決由于壓力減小，由大囊腫切除引起的小囊腫會迅速增加的問題。手術治療只是權宜之計，并且有局限性。
