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肢端肥大癥的治療

概述:

      1.放射治療   

       (1)傳統的放射治療被分成分割放射治療,也可能延遲垂體功能減退、視力喪失、輻射顳葉腦壞死、血管損傷、記憶障礙認知和繼發性腫瘤等

  (2)輻射伽瑪刀最有利的是,以控制激素分泌性腫瘤的水平,改善臨床癥狀,減少或控制腫瘤生長,保護正常垂體組織。周邊劑量非功能性腺瘤可控制10?12Gy的生長,激素腺瘤生長需要30GY來控制臨床癥狀,腺瘤PRL需要比30GY更多,腺瘤ACTH可以控制生長和提高水平在23~34Gy;通常認為激素水平是標準化的。劑量至少為35Gy。

  (3)X刀精度低,并發癥多。

  2.藥物治療

  (1)溴隱亭,刺激多巴胺,卡麥角林可改善肢端肥大癥患者的癥狀,但不能恢復血清GH和IGF-1的水平。

  (2)生長抑素奧曲肽。

臨床表現:

       1.本病罕見,主要發生于青壯年,平均發病年齡為40~45歲。一般來說,發病較慢,病程較長,達到30年以上。

  2.腺瘤兒童期發病的特征是巨人癥,成人發病的主要特征在于質量和內分泌失調的影響,如粗糙度在臉上,頭痛,虛弱,汗液,背部疼痛,手腳增大。

  3.癥狀和臨床體征是常見的面部變化、軟組織的放大前端、腫脹,出汗,肢體/腕管綜合征,疲勞、用盡,頭痛的麻木,月經紊亂、閉經不孕不育(女),陽痿、性欲下降(男),關節病,糖耐量受損/糖尿病,甲狀腺腫大,耳朵、鼻、口腔癥狀和喉嚨,充血性心臟衰竭/心律失常,高血壓,視野缺損。

  4.該疾病主要是由垂體生長激素,它代表垂體瘤,其中75%的是垂體腺瘤的約20%的腺瘤。因此,除了以前的內分泌表現外,患者常有雙側顳視力頭痛的、。垂體腺瘤如偏盲癥在周圍神經結構中的表現。

并發癥:

 1.局部

  頭痛,視野缺損、顱神經病變顳葉癲癇。

 2.全身

       (1)心血管系統心肌缺血、心肌病、充血性心力衰竭、心律失常、高血壓。

  (2)呼吸系統窒息和桶胸、睡眠窒息。

  (3)中樞神經系統的中風。

  (4)代謝糖尿病、葡萄糖耐量降低(胰島素抵抗)、高脂血癥(甘油三酯)。

  (5)結腸和直腸腫瘤、乳腺和前列腺腫瘤。

  (6)骨骼退行性骨關節病,鈣沉積、焦磷酸鹽關節

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