血卟啉病，又是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導致卟啉或者卟啉前體物質多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。作為一組先天性疾病，目前尚無根治的辦法，因此對于本病應該著重于預防。在卟啉病急性期的時候，若不及時治療，病死率可以高達10%，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。
血卟啉病能治好嗎
李紅冬副主任醫師
深圳市寶安區人民醫院興東社區健康服務中心全科
2018-12-276487次
概述：
治療方法：
1、一般治療：一旦起病，立即監測患者的生命體征，特別是在有吞咽困難、聲音嘶啞、失聲的時候，注意呼吸功能，及時使用輔助呼吸。謹慎使用鎮靜藥物，以免誘發或者加重本病。
2、營養支持：應攝入高糖，每天不少于300g，進食高蛋白食物，適當補充維生素。
3、藥物治療：葡萄糖能抑制ALA的合成酶活性，對急性期發作有效。并配合高糖飲食。氯丙嗪可以減輕腹痛及精神癥狀。
4、靜脈放血：放血后體內血紅蛋白合成增加，可以使更多的卟啉合成血紅蛋白，可以緩解皮膚癥狀，改善肝臟損害。
5、骨髓移植：是目前所知道的唯一可以根治本病的方法。
預后：
1、本病應以預防為主。避免近親結婚，戒煙戒酒，患有本病的患者不宜妊娠分娩。
2、避免過度勞累、感染、精神刺激等誘發因素，忌用苯巴比妥、酒精、雌激素、磺胺及氯霉素等。
3、伴有皮膚損害的患者還要避免日曬，并應用遮光劑。
以上內容僅供參考
為你推薦
-
白塞氏病能治好嗎白塞氏病也是我們研究的血管炎的一種，它是血管炎的炎癥反應。關于白塞氏病的治療，首先要評估他哪些血管受到影響，它除了影響到口腔潰瘍、外陰潰瘍，還有毛囊炎，這些小血管的一些癥狀，它還可以影響到這些大血管，包括一些心臟的血管，都可以受到累及。所以我們首先要根據病情進行評估，它的治療，還是以免疫抑制劑跟激素，這就是比較重的時候，免疫制劑跟激素進行抗炎的治療。當然只是僅僅出現口腔潰瘍的時候，我們可以用一些別的藥物，比如說沙利度胺、秋水仙堿等等這些藥物，進行治療，但是這些藥物，都要在醫生的指導下用藥。
01:11
周文煜
副主任醫師武漢市普愛醫院
2018-11-21 17638次
-
布病能治好嗎布病的全稱是布魯氏菌病，臨床的治療的療效很好，一般一個療程就會取得很好的療效，一個療程6周，必要情況可以重復2~3個療程。布病是臨床上常見的傳染性疾病，主要由動物，尤其是羊傳染，家里養羊或接觸過羊的皮毛、排泄物等，都有可能被傳染布病。主要癥狀是發熱，尤其長期的發熱，主要是高熱，但也有低熱，高熱比較多見，一般布病發熱一段時間后體溫就會降下來，但過一段時間就又會發熱，是間斷性的，所以自認為恢復了，其實并沒有恢復，是疾病的狀態。感染時間長后就會導致骨質的破壞，尤其是腰椎的損傷，就要到骨科處理，進行手術。
01:52
郭紅
副主任醫師邯鄲市中心醫院
2021-09-08 12557次
-
血卟啉病指南急性間歇性的血卟啉病以腹痛，神經、精神癥狀為主要表現，臨床上是較為多見的，遲發型的、皮膚型的血卟啉病的共同特性是能吸收400mm范圍的光波，卟啉及其衍生物吸收光波后，被激活而放出熒光，破壞皮膚表面，細胞溶酶體因而產生皮膚病變，例如紅斑，水皰，濕疹，瘢痕形成和色素沉著，混合型兼有前兩型的癥狀，遺傳性血樸啉病有家族史，臨床特點是糞便中排出糞卟啉。?語音時長 1:29”
高明
主治醫師錦州市中心醫院
2018-08-22 3582次
-
血卟啉病的預防要避免誘因，不宜服用各種引起癥狀性卟啉病的藥物；避免過度疲勞，精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因，可減少本病的發作；高糖攝入對防止和治療多數病例的發作相當有效。如能早期診斷，注意防治，本病的預后不一定很差。長期反復發作者預后欠佳。早期發現病人注意避免各種誘發因素，發作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監護，合理應用血紅素搶救治療，病死率可大為降低，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。語音時長 1:05”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-23 1813次
-
血卟啉癥有哪些表現病情分析：血卟啉癥是一種非常少見的疾病，因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏，這樣會引起卟啉代謝紊亂而發生的疾病。意見建議：患有該病最突出的癥狀是腹痛，一般疼痛比較嚴重。疼痛可以放射至腰部或者背部并伴有嘔吐等癥狀，有些患者會出現便秘。另外患者還會出現四肢神經痛，感覺減退，四肢無力，并有可能會出現癱瘓。皮膚在光照后容易形成紅斑甚至潰爛。出現上述癥狀應當到醫院及時檢查，并進行相應的治療。
李國剛
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2019-04-05 2903次
-
心悸病能治好嗎病情分析：心悸病如果是心理因素或者生活壓力太大了而導致的心悸是可以治好的，只要患者能保持愉快的心情，放松自我，不熬夜，心悸慢慢的可能就會自愈；如果是心臟器質性病變，那是治不好的，因為心臟心肌的受損是不可逆的，所以說器質性病變是治不好的。意見建議：此類患者應戒煙戒酒，不能吃含鹽量高的食物，保持愉快的心情，不要給自己太大的壓力，不熬夜，不沉迷于游戲，適當的做有氧運動，不吃過于刺激性的食物。
肖明
主任醫師山東省立第三醫院
2021-04-09 1503次
-
什么是血卟啉病血卟啉病，又稱為紫質病，是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導致卟啉或者卟啉前體物質多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經精神障礙為主要表現。根據代謝紊亂的出現部位，本病可以分為肝源性和紅細胞生成性血卟啉病。根據病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來一起了解下本病的發病機制及
胡江平
副主任醫師鄭州市中醫院
2018-12-12 10151次
-
什么是血卟啉病概述血卟啉病，又稱為紫質病，是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導致卟啉或者卟啉前體物質多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經精神障礙為主要表現。根據代謝紊亂的出現部位，本病可以分為肝源性和紅細胞生成性血卟啉病。根據病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來一起了解下本病的發病機
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2022-06-22 890次
