法洛四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最常見，為聯(lián)合性性先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈右位以及右心室肥厚。本病是一種非常嚴重的心臟血管畸形，一旦出現(xiàn)，大部分患者會在3年之內出現(xiàn)死亡，很少有成活到成年時期的，如果在兒童時期未經(jīng)過手術治療，預后很不好，到后期會出現(xiàn)腦血管意外、心功能不全等嚴重并發(fā)癥，危及生命。
先天性心臟病法洛四聯(lián)癥
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內科
2018-12-053955次
概述：
治療建議：
未經(jīng)過手術治療而存活至成年的患者，唯一可以選擇的治療方法是通過手術治療糾正畸形，手術的風險遠遠大于兒童時期，但是只要確診，仍要積極的爭取手術治療。臨床上常用的有介入治療以及外科手術治療。
1、介入治療：目前介入治療已經(jīng)成為治療本病的重要手段，介入創(chuàng)傷較外科手術藥效，耐受性更佳。
2、外科手術治療：包括四聯(lián)癥矯正術、室間隔缺損修補，可以妥善解除右室流出通道的梗阻。
此外還有姑息性手術，因為肺部的血管發(fā)育很差對于剛出生的嬰兒均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。
預后：
1、如果患兒在一出生便診斷為法洛四聯(lián)癥，經(jīng)過積極的手術治療，預后要好。
2、如果在兒童時期未能進行手術治療，知道成年時期才發(fā)現(xiàn)，預后不佳。
以上內容僅供參考
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02:26
張浩
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院
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先天性心臟病法洛四聯(lián)癥如何進行診斷？法洛四聯(lián)癥是如何診斷的呢，絕大多數(shù)病人，我們可以通過超聲心動圖、胸片以及X線，就可以達到一個初步診斷。有些病人需要進一步完善檢查，比如要明確肺血管的發(fā)育，要明確一些其他的問題，可能還需要心血管造影檢查，有的可以用CT來代替，或者核磁來代替檢查。醫(yī)生通過這些診斷結果以后，判斷病人是不是能夠一次手術就完成根治，還是必須要分次，分幾次手術來進行根治，這些是完全取決于病人自身的肺動脈發(fā)育條件。如果肺動脈發(fā)育足夠，我們就可以一次根治。如果肺動脈發(fā)育不好，沒有達到根治的條件，醫(yī)生通常先采取姑息手術，也就是說先用手術的辦法，促進肺動脈發(fā)育，等到達到根治條件，醫(yī)生再來做根治手術。所以這些檢查，都是為了明確手術的指征，以及手術的步驟和手術的風險性。
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張輝
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先天性心臟病法洛四聯(lián)癥這種是屬于嬰幼兒期常見的一種青紫型的先天性心臟病，占先心病的10%左右。因為心臟結構復雜，所以造成動脈血中含有大量的靜脈血，造成機體的缺氧，臨床主要表現(xiàn)青紫、發(fā)紺，常見的部位是口唇、指甲和黏膜處。另外由于供血不足、身體抵抗力差、皮膚表現(xiàn)比較寒涼、四肢冰涼、活動少，如果長時間缺氧可能會造成孩子貧血、抵抗力下降。作為這種心臟病臨床可以通過心臟彩超直接檢查很容易診斷，這種復雜心臟病不能自愈，只能通過手術治療。語音時長 1:16”
王輝
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魏亞杰
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