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概述:

干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的自身免疫病,除了唾液腺和淚腺受損而出現口干、眼干外,還會引起以下幾種并發癥,如:

1、可發生腮腺或頜下腺腫大,角膜炎,視力下降甚至失明;

2、可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎,萎縮性胃炎;

3、肝脾腫大,慢性活動性肝炎,遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;

4、紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現象;

5、中樞神經受損引起癲癇,精神異常;

6、還可并發淋巴瘤,關節炎,肌炎等。

臨床表現:

干燥綜合征的臨床表現多樣化,是自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床上的表現主要有:

(1)口干燥癥

  ①多數患者訴有口干,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。

  ②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。

  ③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。

  ④舌部表現為舌痛,舌面干、裂,舌乳頭萎縮而光滑。

  ⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

(2)干燥性角結膜炎。因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

(3)淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應癥狀。

(4)肺 。大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

(5)消化系統。可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,患者可有肝臟損害。

(6)神經。少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。

(7)血液系統 。可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高于正常人群。

(8)皮膚。 可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。

(9)關節。關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。

(10)腎 。約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

治療:

(1)一般治療:適當休息,保證充足的睡眠,避免過勞,戒煙酒,室內保持一定濕度,預防上呼吸道感染。? ??(2)干燥性角膜炎的治療:用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液,可以使約50%的患者緩解癥狀,防止眼部并發癥。對尚保存部分淚腺功能的患者,用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積,緩解干燥癥狀。可的松眼膏有促使角膜潰瘍穿孔的可能,應避免應用。? ??(3)口腔干燥的治療:可用液體濕潤口腔,緩解癥狀;口腔唾液減少易發生感染,常見念球菌感染,局部用制霉菌素。平時注意口腔衛生,定期作牙科檢查,有助于防止或延緩齲齒發生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液減少,可發生化膿性腮腺炎,及早應用抗生素。

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