漸凍癥臨床上指的是肌萎縮側(cè)索硬化，它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。本病的病因不明，可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，如果家人中有得這種病的，那么后代患有此病的幾率也會(huì)比較高,主要是因?yàn)轱@性基因具有比較強(qiáng)的遺傳性，所以就會(huì)有一定的幾率患上這種病。另外在胎兒期間如果身體內(nèi)出現(xiàn)基因缺陷這一問(wèn)題，就有可能導(dǎo)致身體的某種神經(jīng)發(fā)育不良，使神經(jīng)細(xì)胞膜受到了一定的損傷，這樣就有一定的可能會(huì)出現(xiàn)漸凍癥。本病多發(fā)生在男性身上，多為40歲到50歲左右發(fā)病。患病早期癥狀不典型，早期僅有身體無(wú)力、肉跳、易疲勞，疾病繼續(xù)進(jìn)展會(huì)加重全身肌肉萎縮的癥狀，患者可出現(xiàn)吞咽困難、講話困難、呼吸困難的情況。
肌萎縮側(cè)索硬化目前還沒(méi)有有效的治療方法，只能改善患者的生存狀況，盡量延長(zhǎng)患者的生命，包括藥物治療和非藥物治療。公認(rèn)的對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化有治療作用的藥物有兩種，利魯唑和依達(dá)拉奉等等。
利魯唑主要針對(duì)于谷氨酸毒性對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷，調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中谷氨酸的水平，臨床證明可延長(zhǎng)患者存活期和/或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。依達(dá)拉奉它是一種自由基清除劑，被認(rèn)為能夠緩解氧化應(yīng)激的影響，而這可能是肌萎縮側(cè)索硬化發(fā)病和病情發(fā)展的關(guān)鍵因素。藥物治療是目前治療肌萎縮側(cè)索硬化的有效方法，雖不能治愈肌萎縮側(cè)索硬化，卻可以顯著提高患者的生存質(zhì)量，能夠使肌肉萎縮緩解，肌肉力量增加，生存期延長(zhǎng)。
在藥物治療期間還要注意進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸支持、康復(fù)鍛煉。首先我們知道肌萎縮側(cè)索硬化是一種能量消耗性疾病，因此營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)疾病的轉(zhuǎn)歸，病人的預(yù)后作用明顯。并且在肌萎縮側(cè)索硬化疾病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中，患者的呼吸功能及體內(nèi)缺氧狀況與轉(zhuǎn)歸關(guān)系十分密切，因此對(duì)于患者我們常建議早期使用家用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，這并不意味著患者的呼吸已有問(wèn)題，而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀態(tài)的治療與緩解手段，從而起到延緩疾病的進(jìn)展作用。另外在患病期間患者還需要適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行活動(dòng)鍛煉，對(duì)神經(jīng)元會(huì)有反饋?zhàn)饔茫缑刻旎顒?dòng)3-4次關(guān)節(jié)，避免關(guān)節(jié)僵硬，如果病人已經(jīng)不能行走或者自行站立，依靠家人的協(xié)助站立幾分鐘也是很好的活動(dòng)。但是鍛煉不要過(guò)度，鍛煉過(guò)度會(huì)消耗更多的能量，對(duì)病情有害無(wú)利。
在用藥治療期間家屬還要對(duì)患者細(xì)心的進(jìn)行護(hù)理，積極科學(xué)的護(hù)理不僅可以提高患者的生存質(zhì)量，也能延長(zhǎng)患者的生命，所以某種意義上講護(hù)理和治療同樣重要。肌萎縮側(cè)索硬化的護(hù)理主要是緩解肌肉萎縮帶來(lái)的癥狀，同時(shí)對(duì)肌肉進(jìn)行鍛煉，比如小腿抽筋時(shí)可以通過(guò)拉伸小腿肌肉緩解癥狀，如果感到疲勞輕柔的按摩能改善狀況，肢體浮腫可以熱敷，如果肌肉跳動(dòng)，可以對(duì)肌跳局部進(jìn)行熱敷、按摩等等。
