郎格漢斯組織細胞增生癥主要發生在嬰兒和兒童也可見于成人，郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病，臨床表現是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重。可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數周也可以長至數年。 最主要的一個臨床表現就是皮疹，多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現，也可以是唯一的表現，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發和發系。再就是骨的病變，骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現。兒童期更為常見，主要表現為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭。肝臟表現也可以是全身病變的表現之一，表現為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現肝臟的纖維化和肝功能衰竭。中樞神經系統的表現主要是受累丘腦和垂體后葉區可以出現尿崩和生長的障礙。耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導性的耳聾和慢性的中耳炎。
什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥
張麗主任醫師
中國醫學科學院血液病醫院小兒血液科
2022-04-082001次
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郭福瑩
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李燕郴
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孫明麗
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